Relatar caso de hemofilia adquirida A com apresentação de hematúria macroscópica isolada, bem como descrever a abordagem terapêutica utilizada.

Paciente masculino de 64 anos admitido com quadro de hematúria macroscópica persistente em pós operatório de ressecção transuretral de próstata, sem melhora com irrigação vesical contínua. Não apresentava outras manifestações hemorrágicas. Previamente hígido, sem antecedentes hemorrágicos, sem história familiar de coagulopatia. Em exames admissionais, apresentava hemograma com anemia (Hb 7,1g/dL Leuco 6.840/mm3 Plaq 149.000/mm3), coagulograma com TAP e TT normais e TTPa alargado (82- 97 seg), visto que em exames prévios apresentava TTPa dentro da normalidade (28 seg). Teste da mistura a 50% sem correção do TTPa, indicando a presença de inibidor. Dosagem de anticoagulante lúpico negativo. Dosagem de FVIII por método coagulométrico e cromogênico < 1%. Quantificação de inibidor de FVIII com altos títulos (282 UB). Administrado complexo protrombínico parcialmente ativado (CPPa) na dose de 50 UI/kg a cada 12h por três dias com resolução da hematúria. Para erradicação do inibidor, introduzida prednisona 1mg/kg/dia. Devido à indisponibilidade de ciclofosfamida oral, optada pela imunossupressão com micofenolato de mofetila (MMF) na dose inicial de 1g/dia, com aumento de dose para 2 g/dia após 1 semana. Teve alta hospitalar sem recorrência de sangramentos, em atual seguimento ambulatorial semanal com queda lenta dos títulos de inibidor, sem toxicidades relacionadas à medicação.

A hemofilia adquirida A é uma doença rara, potencialmente grave, causada pela presença de anticorpos neutralizantes contra o FVIII. A média de idade de diagnóstico é de 64-78 anos. Pode ocorrer em associação a neoplasias, doenças auto-imunes, gestação; contudo, em até 50% dos casos permanece idiopático. A apresentação clínica mais comum são os hematomas subcutâneos (80%), sendo o sangramento geniturinário manifestação clínica em menos de 10% dos casos. O tratamento se baseia no controle do sangramento e na erradicação do inibidor. Cerca de 70% dos pacientes necessitarão de terapia hemostática. O nível de inibidor não está diretamente relacionado à gravidade dos sangramentos, e portanto não deve influenciar de maneira isolada na decisão de iniciar o tratamento hemostático, mas sim a relevância clínica do sangramento. A recomendação é a utilização de agentes de bypassing, CPPa ou fator VIIa recombinante. Quanto à erradicação do inibidor, sabe-se que altos títulos de inibidor (> 20UB) associam-se a baixas taxas de resposta com uso isolado de corticoide. Neste caso, associamos o imunossupressor MMF ao corticóide. Há poucos casos descritos em literatura em que o MMF foi utilizado como primeira linha de imunossupressão na hemofilia adquirida, droga que parece ter um perfil de efeitos colaterais toleráveis, contudo com necessidade de um tempo mais prolongado de imunossupressão para erradicação do inibidor.

Embora rara, a hemofilia adquirida A apresenta alto risco de morbi-mortalidade, o que requer seu reconhecimento e tratamento adequado. Visto que trata-se de uma patologia rara, faltam estudos prospectivos para determinar seu manejo ideal e identificar biomarcadores de resposta que possam guiar as decisões terapêuticas.