A doença de Castleman (DC) é uma síndrome linfoproliferativa rara, com duas apresentações: unicêntrica e multicêntrica. A unicêntrica é benigna, geralmente assintomática, enquanto a multicêntrica está associada à infecção por herpesvírus humano 8 (HHV-8) em pacientes infectados pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), apresentando múltiplas linfadenopatias, hepatoesplenomegalia, sintomas B (febre, perda de peso ponderal e sudorese noturna), citopenias e falência de órgãos devido a excessiva atividade pró-inflamatória. Trata-se de uma doença cujo diagnóstico requer investigação por exames invasivos, sendo essencial relatar sua história clínica, alterações nos exames complementares e desfecho para melhor compreendê-la.

Paciente masculino, 45 anos, HIV positivo, em uso regular de tenofovir, lamivudina e dolutegravir, com carga viral indetectável, e diabetes mellitus de difícil controle, com uso de metformina e gliclazida. Apresentava queixa de febre vespertina intermitente, associada à sudorese há 4 meses, mais aparecimento de linfadenomegalias, sensação de enrijecimento abdominal e perda de 20 quilogramas. Evoluiu com fadiga, palidez e dispneia aos pequenos esforços. Foi atendido na emergência, com diagnóstico de anemia grave, com hemoglobina (Hb) de 4 g/dL, prescrita transfusão de concentrado de hemácias e transferido para hospital terciário para investigação. No exame físico apresentava linfonodos palpáveis em cadeias cervicais bilaterais, occipital, submandibular, e axilares, com consistência fibroelástica, sem sinais flogísticos, móveis e indolores. Hepatimetria de 18 cm, baço palpável à 5 cm do rebordo costal esquerdo e espaço de Traube maciço à percussão. Foram realizados exames laboratoriais, que apresentaram Hb 5,6 g/dL, 4500 leucócitos/mm3, 45.000/mm3 plaquetas, lactato desidrogenase (LDH) 799 U/L, e velocidade de hemossedimentação 150 mm/h, eletroforese de proteínas sérica sem pico monoclonal. A tomografia computadorizada (TC) de tórax e de abdômen total mostrou múltiplas linfonodomegalias acometendo diversas cadeias, hepatoesplenomegalia e múltiplas linfonodomegalias retroperitoneais, na raiz do mesentério, nas cadeias ilíacas e inguinais; com linfonodomegalias hipermetabólicas supra e infra diafragmáticas, e acometimento esplênico na tomografia por emissão de pósitrons (PET/TC) sugerindo doença linfoproliferativa. Foi submetido a duas biópsias, uma de linfonodo axilar direito e uma de medula óssea, com estudo imunohistoquímico (IHQ) inconclusivo. Nova biópsia de biópsia de linfonodo axilar direito mostrou IHQ com CD21, CD34 e HHV8 positivos e CD138 positivo em plasmócitos, compatível com DC multicêntrica, e biópsia excisional de linfonodo cervical direito, com IHQ com anticorpos κ e λ policlonais positivos, indicando DC forma mista hialino-vascular e de células plasmáticas. Realizou tratamento com rituximab e prednisona, obtendo resposta metabólica completa, evidenciado por PET/TC negativa.

A DC multicêntrica é uma síndrome linfoproliferativa rara. Este caso destaca a importância de compreender a doença, para um diagnóstico e tratamento precoce, com melhor prognóstico para o paciente.