Journal Information
Vol. 45. Issue S4.
HEMO 2023
Pages S209-S210 (October 2023)
Vol. 45. Issue S4.
HEMO 2023
Pages S209-S210 (October 2023)
Full text access
LEUCEMIA EOSINOFÍLICA CRÔNICA COM ACOMETIMENTO ÓSSEO: UM RELATO DE CASO
Visits
934
ICR Diogoa, JVFA Cordeiroa, GJ Almeidaa, VL Abreua, FOC Souzaa, JB Barrosa, KG Frigottoa, NL Fonsecab, ILS Pintob, VRGA Valviessea
a Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
b Instituto Nacional de Câncer (INCA), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
This item has received
Article information
Special issue
This article is part of special issue:
Vol. 45. Issue S4

HEMO 2023

More info
Introdução

Leucemia eosinofílica crônica (LEC) é caracterizada quando se observa evidência de expansão clonal de precursores eosinofílicos, persistindo por mais de 6 meses e presença de células mieloides que exibem aberração citogenética clonal, resultando em mieloproliferação persistente na medula óssea, sangue periférico e tecidos. A lesão orgânica ocorre como resultante da infiltração leucêmica ou da liberação de citocinas, enzimas ou outras proteínas pelos eosinófilos. Os achados clínicos comuns são febre, fadiga, angioedema, dores musculares, prurido e diarreia. Pode apresentar também anemia, trombocitopenia, esplenomegalia, acometimento cardíaco, neuropatia periférica, disfunção de sistema nervoso central e sintomas pulmonares. São raros casos de LEC descritos pela literatura, e a presença de acometimento ósseo associado é ainda mais raro, sendo fundamental relatar esse caso para registrar o seu curso clínico, alterações nos exames complementares, tratamento e desfecho. Nesse sentido, esse estudo tem como objetivo descrever uma manifestação atípica em uma doença rara visando contribuir com a literatura.

Apresentação do caso

Paciente do sexo masculino, 59 anos, sem comorbidades, sem antecedente familiar, social, patológico ou laboral relevante, e sem história de alergias ou atopia. Com queixa de astenia e fadiga, associada a dor de forte intensidade em quadril e membro inferior direito (MID) há 5 meses, com piora progressiva, culminando em dificuldade de deambular, associada a perda de cerca de 20 quilogramas. Foi à emergência, sendo necessário transfusão de um concentrado de hemácias. Evoluiu com locomoção apenas com auxílio de muletas. Foi encaminhado a um hospital universitário terciário, onde foi internado para investigação. No exame físico apresentou dor intensa no MID. Os exames laboratoriais apresentaram hemoglobina 8.2 g/dL, 67.200 leucocitos/mm3; 18.141 eosinófilos/mm3, 107.000 plaquetas/mm3, e velocidade de hemossedimentação de 111 mm/h. Realizou tomografia computadorizada (TC) de abdome total sendo observado esplenomegalia (16 cm no eixo longitudinal), e TC de bacia mostrando necrose avascular de cabeça do fêmur direito e pequenas áreas mal definidas de esclerose nas cristas ilíacas, com irregularidades corticais, e derrame articular coxofemoral direito. A ressonância magnética de joelho direito descreveu áreas de hipersinal da medula óssea do fêmur e tíbia com realce pelo contraste, sugerindo infiltração. Na imunofenotipagem da biópsia de medula óssea foi descrito eosinofilia (22%), com predomínio da série granulocítica, BCR-ABL e JAK 2 negativos e PDGFR alfa positivo - 98% (del 4 p 12). Realizada a biópsia do fêmur direito, apresentando lesão compatível com a LEC. Iniciou uso de hidroxiureia, que após 5 meses, foi suspensa e iniciado imatinib 400 mg/dia. O paciente teve melhora clínica e da lesão óssea, e também normalização dos exames laboratoriais após 6 meses.

Conclusão

A LEC é uma doença rara, devendo ser suspeitada em quadros de eosinofilia com lesão de órgão-alvo, com avaliação laboratorial após a eliminação das causas reativas, incluindo pesquisa do gene de fusão FIP1L1-PDGFRA, para o início do tratamento imatinib. O acometimento ósseo associado neste caso é extremamente atípico. Diante disso, torna-se evidente a importância de relatar uma doença rara junto de uma manifestação ainda mais incomum.

Full text is only available in PDF
Download PDF
Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy
Article options
Tools