As coagulopatias hereditárias (hemofilias A e B e doença de Von Willebrand) são distúrbios hemorrágicos decorrentes da deficiência qualitativa ou quantitativa de um ou mais fatores de coagulação sanguínea, as quais se caracterizam por episódios de sangramentos com grau variável, pós-traumáticos ou espontâneos, ocasionados pela diminuição na formação de trombina, proteína necessária para o processo da coagulação. Trata-se de um estudo de caráter exploratório transversal por meio da análise dos prontuários de pacientes portadores de coagulopatias atendidos no ambulatório e no setor de transfusão do Centro de Hemoterapia de uma região do nordeste do Brasil durante janeiro a dezembro de 2021. O presente trabalho tem como objetivo analisar o diagnóstico laboratorial das hemofilias A e B, e doença de Willebrand.

Constatou-se que a maior prevalência nos distúrbios da coagulação sanguínea é ocasionada pela doença de Von Willebrand, seguindo da hemofilia A, e por último a hemofilia B, nos pacientes diagnosticados em um centro de hemoterapia. Os exames laboratoriais realizados pelos pacientes com hemofilia A foram: 11,66% para dosagens de fator VIII e 59,7% para Tempo de Tromboplastina Ativada (TTPA). Em relação à hemofilia B, por sua vez, foi realizada uma dosagem de fator IX, resultando em 5,6%, e 53,4% para Tempo de Tromboplastina Ativada (TTPA). Já na doença de Von Willebrand, houve dosagem de fator VIII, acarretando, com isso, 53,85%, seguido de 53% para cofator de VW, de 30% para ristocetina e de 42,2% para Tempo de Tromboplastina Ativada (TTPA).

Os exames laboratoriais necessários para o diagnóstico da doença de Von Willebrand consistem na dosagem de fator VIII, dosagem de cofator de VW, cofator de ristocetina e dosagem do Tempo de Tromboplastina parcial (TTPA). Em relação às hemofilias é realizada a dosagem de fator VIII, fator IX e Tempo de Tromboplastina parcial. Observa-se uma semelhança nas manifestações clínicas hemorrágicas, demonstrando a importância de um diagnóstico preciso entre as hemofilias A e B, a doença de Von Willebrand e a deficiência de fator VII, para com isso lhes assegurar um tratamento correto. Em face disso, o clínico deve rastrear o histórico do paciente e lhe solicitar os exames laboratoriais.

O conhecimento no tocante às coagulopatias hereditárias ocasiona uma melhoria na qualidade de vida dos portadores devido ao tratamento fornecido pelos Centros de Hemoterapia; portanto, é necessário que os profissionais envolvidos estejam cientes em relação à fisiopatologia da doença, para que, através da anamnese do paciente e dos exames laboratoriais indicados, possa ser realizada a conduta mais adequada.