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Vol. 44. Issue S2.
Pages S270 (October 2022)
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Vol. 44. Issue S2.
Pages S270 (October 2022)
HEMOSTASIA E PAREDE VASCULAR: DOENÇAS DA COAGULAÇÃO E FIBRINÓLISE
Open Access
OCORRÊNCIA DE MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DE INDIVÍDUOS COM DISTÚRBIO GENÉTICO E HEREDITÁRIO QUE AFETA A COAGULAÇÃO DO SANGUE
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WS Telesa, MC Silvab, AB Horac, AFSM Andradec, RC Torresd, SMSS Rodriguese, AMMS Barrosf, PCC Santos-Júniord, MHS Silvag, LXC Santosc
a Centro de Hemoterapia de Sergipe (Hemose), Aracaju, SE, Brasil
b Faculdade Pio Décimo de Canindé (FAPIDE), Canindé de São Francisco, SE, Brasil
c Centro Universitário Estácio de Sergipe, Aracaju, SE, Brasil
d Instituto de Hematologia e Hemoterapia de Sergipe (IHHS), Aracaju, SE, Brasil
e Centro Universitário Uninassau, Aracaju, SE, Brasil
f Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
g Faculdade Ages de Medicina, Jacobina, BA, Brasil
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Vol. 44. Issue S2
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Dentre as manifestações clínicas que mais acometem os hemofílicos são os hematomas, principalmente as hermatroses. Essas hemorragias intra-articulares que ocorrem desde os primeiros anos de vida. Cerca de 80% de todos os casos de hemorragias ocorre na região intra-articulares. No processo de evolução da enfermidade, a recorrência das hermatroses levam à ativação de enzimas líticas e fibrose, gerando dano articular permanente, o que causa vários níveis de incapacidade física. Os demais sangramentos geralmente acontecem em episódios isolados, principalmente após algum trauma ocorrido. A pesquisa constitui-se de uma análise retrospectiva a partir de informações dos prontuários de pacientes portadores de hemofilia A que foram atendidos no setor ambulatorial de um centro de hemoterapia em uma região do Nordeste do Brasil, durante o período de janeiro de 2019 a março de 2021. Objetivou-se analisar as manifestações clínicas da hemofilia dos pacientes atendidos no ambulatório de um centro de hemoterapia em uma região do Nordeste do Brasil.

Resultados

Durante a pesquisa, foram avaliados 100 prontuários de pacientes portadores de hemofilia A atendidos no ambulatório de um centro de hemoterapia em uma região do Nordeste do Brasil. Do total, analisados foram selecionados 17% (17), levando-se em consideração os pacientes que apresentam aloanticorpos inibidores do fator VIII. Dos pacientes diagnosticados, 18% (3) apresentam inibidores de alta titulação e, dentre eles, 67% (2) apresentam a forma grave da doença e 33% (1) apresentam a forma leve; dentre os 82% (14) dos pacientes que apresentam inibidores de baixa titulação, por sua vez, 64% (9) têm a forma grave da doença, 21% (3) têm a forma leve e 14% (2) apresentam a forma moderada (gráfico 1). Dos sintomas apresentados pelos pacientes que apresentaram inibidores, todos apresentaram hemartrose e hematomas, e entre aqueles que desenvolveram algum tipo de artropatia: 80% (8) eram da forma grave e 20% (2) tinham hemofilia leve; enquanto isso, entre os que sofreram algum sangramento gengival: 60% (6) tinham a forma grave e 40% (4) tinham a leve.

Discussão

Uma das principais manifestações clínicas das hemofilias, especialmente as graves, são os hematomas, principalmente as hermatroses. Elas são de hemorragias intra-articulares que ocorrem desde os primeiros anos de vida. Estima-se que mais de 80% de todos os casos de hemorragias em portadores de hemofilia grave sejam intra-articulares. Ao longo do tempo, a recorrência das hermatroses levam à ativação de enzimas líticas e fibrose, gerando dano articular permanente, o que causa vários níveis de incapacidade física. Os demais sangramentos geralmente acontecem em episódios isolados, principalmente após algum trauma ocorrido.

Conclusão

Nesse sentido, esta pesquisa pode ser utilizada como importante ferramenta para que o Hemocentro Coordenador de Sergipe obtenha uma melhor compreensão acerca das manifestações clínicas dos pacientes portadores de hemofilia A atendidos no ambulatório de um centro de hemoterapia em uma região do Nordeste do Brasil.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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