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Vol. 42. Issue S2.
Pages 29 (November 2020)
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ANEMIA FALCIFORME E HEMOGLOBINOPATIA SC: HETEROGENEIDADE NO PERFIL HEMOLÍTICO
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E.D.C. Santosa, I.G.S. Quadrosb, S.P. Carvalhoc, S.C.M.A. Yahouedehouc, L.C.G.C. Luiza, J.R.D. Ferreirad, E.V. Adornod, T.C.C. Fonsecaa,b, M.S. Gonçalvesc, M.M. Aleluiaa
a Universidade Estadual de Santa Cruz (UESC), Ilhéus, BA, Brasil
b Centro de Referência em Doença Falciforme de Itabuna (CERDOFI), Itabuna, BA, Brasil
c Laboratório de Investigação em Genética e Hematologia Translacional (LIGHT), Instituto Gonçalo Moniz (IGM), Fundação Oswaldo Cruz (FIOCRUZ), Salvador, BA, Brasil
d Universidade Federal da Bahia (UFBA), Salvador, BA, Brasil
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A doença falciforme (DF) é uma desordem genética caracterizada pela presença da hemoglobina S (HbS), em homozigose (HbSS), se constitui a anemia falciforme (AF) e, heterozigose em associação com hemoglobina C, é definida por hemoglobinopatia SC (HbSC). A fisiopatologia da DF é constituída por mecanismos variáveis entre os genótipos, constituindo variabilidade de manifestações clínicas. Nesse contexto, a úlcera de perna, lesão cutânea na região maleolar, tem sido caracterizada por quadro hemolítico intenso. Em contrapartida, a retinopatia, vaso-oclusão em microvasos da retina, decorre de quadro hemolítico discreto. Diante do exposto, esse estudo objetivou avaliar biomarcadores associados ao perfil hemolítico entre pacientes com AF e HbSC. Esse estudo de corte transversal descritivo foi realizado no Centro de Referência a Doença Falciforme de Itabuna, Bahia, no período de julho a novembro de 2019. Os pacientes incluídos nessa casuística foram diagnosticados com DF (AF ou HbSC) e estavam em estado estável, fora de terapia transfusional. Após a assinatura do termo de consentimento livre e esclarecido, foram coletados 15mL de sangue periférico, seguindo para análise a partir dos analisadores automatizados SYSMEX KX21 e COBAS para os seguintes biomarcadores: hemácias, hemoglobina (Hb), hematócrito, reticulócitos absoluto, bilirrubina total e frações, lactato desidrogenase (LDH), aspartato aminotransferase (AST/TGO) e ácido úrico. As análises estatísticas foram realizadas no programa SPSS versão 20.0 e os valores de p<0,05 foram considerados significativos. Nesse estudo foram incluídos 58 pacientes com DF, sendo 26 pacientes com AF e 32 com HbSC. As análises demonstraram quadro hemolítico predominante em pacientes com AF: hemácias (106/μL) 2,46±0,66 (p ≤ 0,001); hemoglobina (g/dL) 8,05±2,38 (p ≤ 0,001); hematócrito (%) 25,5±6,81 (p ≤ 0,001); reticulócitos absoluto 84.053±55317 (p=0,001); LDH (U/L) 793,27±376,34 (p ≤ 0,001); bilirrubina total (mg/dL) 2,97±2,78 (p=0,003); bilirrubina indireta (mg/dL) 2,40±2,13 (p=0,003); AST/TGO (U/L): 54,88±40,27 (p=0,002). De modo complementar, as análises demonstraram que todos os biomarcadores hemolíticos, incluindo o ácido úrico, em conjunto, estão associados ao desenvolvimento de úlceras de perna, lesão cutânea predominante em pacientes com AF, (R2=37,7; p=0,002). A variabilidade entre as taxas hemolíticas da DF conduzem à ampla variedade de manifestações clínicas entre indivíduos com AF e HbSC. Nesse contexto, a AF tem sido associada à hemólise frequente e complicações clínicas correspondentes, como úlceras de perna. Em contrapartida, a HbSC tem sido associada a níveis aumentados de hemácias e hemoglobina com poucas taxas de hemólise, favorecendo a prevalência de complicações clínicas, como retinopatia. Dessa forma, o presente estudo reforça a heterogeneidade do perfil hemolítico entre os diferentes genótipos da DF, constituindo característica importante para predição de complicações clínicas.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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