O Linfoma de Células do Manto (LCM) representa aproximadamente 5% dos linfomas de células B, sendo caracterizado pela proliferação clonal de linfócitos maduros, ocasionada, na maioria dos casos, pela translocação 11;14 CCDN1/IGH. Apresenta comportamento clínico heterogêneo, com manifestações extranodais em até 90% dos casos, e frequentemente é diagnosticado em estágio avançado, com acometimento de medula óssea, trato gastrointestinal, esplenomegalia e linfonodomegalias. Em pacientes do Sistema Único de Saúde (SUS), limitações diagnósticas e de tratamento podem impactar negativamente o manejo destes pacientes, e a elucidação desta realidade clínica se faz necessária.

Determinar a sobrevida global (SG), sobrevida livre de progressão (SLP), duração de resposta e tempo até o próximo tratamento de pacientes com LCM.

Análise retrospectiva de pacientes com diagnóstico de LCM de acordo com a classificação da Organização Mundial de Saúde, entre janeiro de 2015 e janeiro de 2025 no SUS em Joinville, referência para o nordeste do estado de Santa Catarina.

Foram incluídos 52 pacientes, com mediana de idade ao diagnóstico de 67 anos (intervalo: 33 - 79), idade acima de 65 anos em 58% e sexo masculino em 79%. Estadiamento clínico era IV em 65%, com presença de sintomas B em 54% e escore MIPIc de alto risco em 44%, intermediário em 37% e baixo em 19%. Na imunohistoquímica, Ki67 acima de 30% foi observado em 17 pacientes (33%), e a positividade de ciclina D1 foi observada em 94%, com os demais casos apresentando SOX11 positivo. Cinquenta pacientes (96%) receberam quimioterapia de primeira linha, com dois pacientes recebendo apenas terapia de suporte em decorrência de fragilidade clínica. O regime de primeira linha foi DHAP/Ox em 4%, CHOP-DHAP/Ox em 12%, CHOP em 46%, CVP em 34%, Bendamustina em 2% e BAC em 2%. Rituximabe foi utilizado na indução ou manutenção em 40%. Transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) foi realizado em 6 pacientes em primeira linha (27% dos elegíveis pela idade ao diagnóstico). Trinta pacientes (58%) receberam terapia para LCM recidivado ou refratário (RR), com mediana de 11 meses do tratamento de primeira linha, com 63% destes recebendo terapia de segunda linha em até 2 anos (POD24). Terapia de terceira, quarta e quinta linha foram recebidas por 12, 5 e 2 pacientes. Entre pacientes com LCM RR, 40% tiveram acesso a inibidor de bruton quinase (iBTK). Com mediana de seguimento de 21 meses, foram observados 27 óbitos, com sepse (44%) e progressão de doença (41%) como as causas mais frequentes, e mediana de sobrevida global (SG) de 39 meses. Para pacientes com LCM RR, a probabilidade de SG em 24 meses foi de 82% (IC95%: 0,6-1,0) para pacientes com acesso a iBTK e 59% (IC95%: 0,4-0,8) para pacientes sem acesso a iBTK (p =0,027).

Enquanto a população em nosso cenário apresentou idade e distribuição de gênero comparáveis à literatura, houve frequência elevada de MIPIc de alto risco e Ki67 elevado. Acesso a rituximabe e TCTH em primeira linha foram baixos, o que pode ter se associado à alta frequência de progressão precoce (POD24). Acesso a iBTK em linhas subsequentes, apesar do número amostral limitado, parece ter se associado com ganho de SG nesta população. Dessa forma, o manejo de LCM no SUS carece de aprimoramento em primeira linha e linhas sucessivas, com necessidade de melhores opções de tratamento e de maior acesso à pesquisa clínica.