A linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH) é uma síndrome inflamatória sistêmica grave e potencialmente fatal, causada por ativação imunológica descontrolada. Classifica-se em primária (genética, mais comum em crianças) e secundária (adquirida, associada a infecções, neoplasias e doenças autoimunes, predominante em adultos). O diagnóstico segue as diretrizes HLH-2004, que requerem cinco ou mais critérios: esplenomegalia, febre, bicitopenia, hemofagocitose, hipertrigliceridemia ou hipofibrinogenemia, hiperferritinemia, níveis elevados de sCD25 e baixa/ausente atividade de células NK. Quando desencadeada por doença autoimune, denomina-se síndrome de ativação macrofágica (MAS-HLH). A detecção precoce é fundamental para reduzir a mortalidade.

Paciente masculino, 17 anos, com leucemia linfoblástica aguda T (diagnóstico em março/2024), classificado como alto risco, em tratamento com protocolo AEIOP BFM 09 rev 2013, encontrava-se em dezembro/2024 no pós-1º HR1. Evoluiu com quadro de COVID-19, seguido de febre persistente e pancitopenia prolongada, não revertida após o nadir quimioterápico. Hematoscopia revelou 18% de células grandes, com citoplasma basofílico, numerosos grânulos eosinofílicos, vacúolos e núcleo com cromatina frouxa, semelhantes a histiócitos eosinofílicos. A imunofenotipagem confirmou tratar-se de macrófagos. Exames complementares mostraram hiperferritinemia, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia, elevação de transaminases e hemofagocitose em medula óssea. Diagnosticada síndrome hemofagocítica (SHF), foi iniciado protocolo HLH-2004, suspenso na 6ª semana por piora clínica. Em fevereiro/2025, mielograma evidenciou recaída leucêmica refratária a nova indução, evoluindo a óbito. O caso destaca a raridade da detecção de macrófagos no sangue periférico associada a um quadro inflamatório grave pós-COVID-19 durante tratamento quimioterápico para LLA-T.

A HLH deve integrar o diagnóstico diferencial em pacientes com doenças hematológicas e infecções recentes. A associação entre LLA-T e infecção por SARS- CoV-2 neste caso ilustra a importância da vigilância clínica e laboratorial para detecção precoce e intervenção imediata.