O sarcoma mieloide representa uma manifestação rara da Leucemia Mieloide Aguda (LMA), caracterizada por infiltração tumoral de blastos mieloides em local extramedular. Em pacientes pediátricos pós Transplante de Medula Óssea (TMO), sua ocorrência é incomum e geralmente associada a mutações de alto risco, como FLT3-ITD. A apresentação isolada, sem acometimento hematológico ou liquórico concomitante, impõe desafios diagnósticos e terapêuticos, exigindo abordagem individualizada e multidisciplinar.

Paciente do sexo feminino, 11 anos, previamente diagnosticada com síndrome mielodisplásica evoluindo para LMA, FLT3-ITD+, SNC 1, em 11/2023. Realizado tratamento conforme protocolo GELMAI, atingindo DRM negativa após o bloco ADE, e submetida a transplante de medula óssea alogênico aparentado em 08/2024. Em 04/2025, apresentou recidiva extramedular isolada, sem comprometimento medular ou liquórico, manifestada como massa expansiva de 5,3 cm no seio maxilar direito, compatível com sarcoma mieloide (cloroma), confirmada por histopatologia e imunohistoquímica. Iniciou quimioterapia de resgate com altas doses de citarabina + fludarabina (bloco FLAG), evoluindo com redução parcial da lesão à imagem. Devido à impossibilidade de abordagem cirúrgica e considerando resposta terapêutica parcial, procedido com radioterapia local, seguida por novo ciclo quimioterápico de citarabina + venetoclax. A evolução foi marcada por episódios infecciosos graves, reações transfusionais e aplasia grave após QT intensiva, sendo necessário ajuste de dose da citarabina (reduzida para 50%). Encontra-se atualmente em vigilância clínica, realizando radioterapia, com programação de novo transplante para consolidação terapêutica.

O sarcoma mieloide é uma manifestação rara e agressiva da LMA, especialmente em crianças, representando recidiva extramedular isolada em até 8% dos casos pós TMO. Sua ocorrência está associada a mutações desfavoráveis (ex., FLT3) e pior prognóstico. O tratamento pode envolver quimioterapia sistêmica intensiva, radioterapia, ressecção cirúrgica e, em casos selecionados, novo transplante. A recidiva isolada pode preceder ou não estar acompanhada por blastos medulares, sendo essencial o diagnóstico histológico e a intervenção precoce. O caso descrito destaca a importância da vigilância pós TMO e da atuação integrada entre serviços de referência, bem como a necessidade de acesso rápido a terapias de resgate, considerando especialmente a raridade e gravidade do quadro.