A ruptura esplênica espontânea (REE) é uma condição rara e potencialmente letal, associada a causas infecciosas, inflamatórias e, principalmente, neoplasias hematológicas. Em leucemias mieloides agudas (LMA), a REE decorre da infiltração maciça de blastos, necrose parenquimatosa ou congestão vascular. Trata-se de uma manifestação incomum, exigindo reconhecimento imediato e abordagem multidisciplinar.

Mulher, 36 anos, previamente hipertensa bem controlada, procurou atendimento por astenia. Hemograma evidenciou anemia (Hb: 8,9 g/dL), leucocitose (36.700/mm3), plaquetopenia (46.000/mm3), sem presença de blastos. Negou sintomas B e negou hemorragia. Tomografia de abdome (TC) não mostrou visceromegalias. Foi cogitado hipótese de leucemia linfocítica crônica e solicitado imunofenotipagem de sangue periférico. A paciente recebeu alta com agendamento ambulatorial para resultado. No dia seguinte, retornou com queda de pressão arterial e distensão abdominal progressiva. Hemoglobina de 5,4 g/dL e sinais de choque hemorrágico. Nova TC evidenciou aumento esplênico com laceração e grande quantidade de sangue livre, caracterizando ruptura esplênica grau IV/V. Foi submetida à esplenectomia de urgência, com transfusão intraoperatória de hemácias e plasma fresco congelado, evoluiu com estabilização hemodinâmica pós-cirúrgica. A imunofenotipagem de sangue periférico revelou 69% de blastos, com dois subgrupos principais: um com diferenciação granulocítica (CD34+/CD117+/MPO++) e outro com características monocíticas (HLADR++, CD64++, CD33++). A imunofenotipagem de medula óssea evidenciou presença de blastos com diferenciação mieloide e monocítica, quadro consistente com leucemia mielomonocítica aguda (LMMA). O cariótipo evidenciou translocação t(11;19)(q23;p13.1) em todas as metáfases analisadas, sendo assim definido o diagnóstico de Leucemia Mieloide Aguda com rearranjo KMT2A.

A ruptura esplênica espontânea é descrita como uma urgência cirúrgica rara, associada a LMA em menos de 1% dos casos, geralmente em contextos de esplenomegalia maciça. Neste caso, chama atenção o fato de que a primeira TC, realizada menos de 48h antes do evento, não evidenciava esplenomegalia, reforçando a hipótese de infiltração rápida e aguda. A presença de rearranjo t(11;19)(q23;p13.1) está associada a mau prognóstico e resposta terapêutica limitada, sendo fundamental para estratificação de risco. O imunofenótipo de LMMA é coerente com o achado citogenético. A conduta cirúrgica imediata foi determinante para a sobrevida da paciente, permitindo controle hemodinâmico e viabilização do diagnóstico definitivo e início precoce da terapia específica. Casos como este demandam ação rápida e integração entre hematologia, cirurgia e terapia intensiva. A ruptura esplênica espontânea deve ser considerada uma emergência potencialmente associada à LMA, mesmo na ausência de esplenomegalia inicial. O reconhecimento precoce, intervenção cirúrgica imediata e suporte transfusional adequado foram fundamentais para a sobrevida da paciente.