A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica potencialmente fatal, caracterizada por anemia hemolítica, trombocitopenia, manifestações neurológicas e febre, frequentemente associada à deficiência grave da atividade da ADAMTS13.

Relata-se o caso de paciente feminina, 38 anos, admitida no Hospital São Vicente de Paulo (HSVP), Passo Fundo, RS, Brasil, com PTT refratária, anemia hemolítica, trombocitopenia grave e alteração do estado mental. Apresentando exames laboratoriais hemoglobina de 7,7 g/dL, hematócrito 24,5%, contagem de plaquetas de 8.000 mm3 e Desidrogenase Láctica (DHL) 1.583 U/L. Foi inicialmente tratada como PTT em outra instituição hospitalar, com quatro sessões de plasmaférese e pulsoterapia com corticosteroides, sem resposta clínica ou laboratorial adequada, sendo transferida para esta instituição hospitalar para seguimento do tratamento. A dosagem de ADAMTS13 não pôde ser realizada previamente à plasmaférese, limitando a confirmação etiológica inicial. Foram realizadas mais 28 sessões diárias de plasmaférese terapêutica, durante os procedimentos a paciente apresentou 13 reações alérgicas. Não foi evidenciado melhora terapêutica clínica e laboratorial aos procedimentos de plasmaférese, e frente à presença de hipocomplementemia (C4 reduzido, CH50 consumido) e proteinúria, aventou-se possível etiologia autoimune sistêmica. Iniciado Hidroxicloroquina (HCQ) associado à corticoterapia, observou-se discreta melhora plaquetária, posteriormente seguida de nova queda, levando à introdução de rituximabe em quatro doses semanais. Evoluiu com melhora progressiva da contagem plaquetária e redução da hemólise. O curso hospitalar foi complicado por hipertensão arterial de difícil controle e infecções oportunistas, incluindo celulite glútea com úlcera anal e genital, pneumonia e candidíase oral, tratadas com antimicrobianos apropriados. Após estabilização clínica, a paciente recebeu alta hospitalar em uso de prednisona e HCQ, com encaminhamentos para seguimento em reumatologia e hematologia, além do manejo ambulatorial das comorbidades (diabetes mellitus induzido por corticoide e hipertensão arterial sistêmica). Após 3 meses durante acompanhamento com hematologista exames laboratoriais com resultados hemoglobina de 13 g/dL, hematócrito 42%, contagem de plaquetas de 381.000 mm3, evidenciando resposta completa ao quadro inicial. A PTT secundária ao Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma condição de difícil diagnóstico inicial, especialmente quando o quadro hematológico é a manifestação de apresentação da doença autoimune. A ausência da dosagem prévia de ADAMTS13 e a refratariedade ao tratamento inicial reforçaram a hipótese autoimune. O manejo com imunossupressão ampliada, incluindo rituximabe, demonstrou eficácia neste cenário refratário. A abordagem multidisciplinar foi essencial, considerando as diversas complicações infecciosas e metabólicas associadas à imunossupressão prolongada.

O caso ilustra a complexidade diagnóstica e terapêutica da PTT imunológica refratária e destaca a importância da suspeição de doença autoimune subjacente, bem como da atuação integrada entre especialidades. O rituximabe configurou-se como opção terapêutica eficaz nos casos refratários à plasmaférese e à corticoterapia.