A Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC) é uma colagenose rara, caracterizada por manifestações sobrepostas de lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia e polimiosite, associada à presença de autoanticorpos anti- RNP em altos títulos. O acometimento hematológico, incluindo pancitopenia, é incomum, mas pode ocorrer por mecanismos autoimunes ou inflamatórios, agravando o prognóstico.

Mulher, 29 anos, previamente hígida, iniciou em dezembro/2024 astenia, poliartralgia, disfagia e inapetência. Evoluiu com lesões eritemato-violáceas em fronte e couro cabeludo, heliotropo bilateral, edema discreto de membros inferiores e fraqueza proximal importante (grau 3 em MMSS/MMII), com dificuldade para deambular. Negava sintomas respiratórios. Exames iniciais (23/01/2025) mostraram pancitopenia: Hb 9,6 g/dL, leucócitos 2.730/mm³, plaquetas 129.000/mm³; CPK 4.217 U/L; TGO 476 U/L; TGP 340 U/L; GGT 558 U/L; albumina 2,6 g/dL; ferritina 4.660 ng/mL; FAN nuclear pontilhado grosso 1:640; anti-RNP > 240 U/mL; SSA reagente (113 U/mL); hipocomplementemia (C3 48 mg/dL, C4 14 mg/dL); p-ANCA reagente. Mielograma (28/01/2025) revelou medula normocelular, sem displasia. Sorologias virais negativas. TC de tórax e pescoço normais; TC de abdome sem alterações significativas. Foi avaliada pela reumatologia que diagnosticou doença mista do tecido conjuntivo, associada a miosite e pancitopenia, e indicou pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia por 3 dias, seguida de prednisona 0,6 mg/kg/dia, além de hidroxicloroquina e azatioprina em escalonamento. Houve melhora clínica importante, com redução progressiva da CPK (4.217 → 968 U/L) e aumento das contagens hematológicas (Hb 9,7 g/dL; leucócitos 7.190/mm³; plaquetas 266.000/mm³ em 28/01/2025). Em seguimento ambulatorial (abril/2025), a paciente mantinha força preservada, exames laboratoriais estáveis (CPK 28 U/L) e melhora do hemograma (Hb 11,2 g/dL; leucócitos 4.260/mm³; plaquetas 260.000/mm³).

A DMTC pode apresentar manifestações hematológicas, como anemia hemolítica, leucopenia e trombocitopenia, mas a pancitopenia é menos comum e geralmente associada à atividade inflamatória sistêmica ou infiltração medular secundária. No presente caso, a intensa atividade autoimune (títulos elevados de anti-RNP, hipocomplementemia, CPK elevada e miosite clínica) e a resposta importante à pulsoterapia sugerem mecanismo imune- mediado. O diagnóstico precoce e a instituição de imunossupressão adequada foram determinantes para a reversão do quadro hematológico e funcional.A pancitopenia pode ser uma manifestação inicial, embora incomum, da DMTC, devendo ser reconhecida como marcador de atividade grave da doença. O manejo precoce com altas doses de corticoide e imunossupressores pode determinar melhora significativa e prevenção de complicações.