O envolvimento extramedular no mieloma múltiplo (MM) ocorre em até 10% dos casos ao diagnóstico, sendo o acometimento renal e testicular extremamente raro e associado a pior prognóstico. Relatamos um caso de MM IgA Kappa estágio III pelo R-ISS com lesões extramedulares simultâneas em rim e testículo, com resposta completa stringent após tratamento de primeira linha.

Homem, 66 anos, com história de hipertensão, doença coronariana e insuficiência cardíaca, apresentou fadiga. Exames de investigação demonstraram creatinina 2,11 mg/dL, Hb 13 g/dL, Cálcio total 10 mg/dL, DHL 438 U/L, Beta-2-microglobulina 24 mg/dL, Eletroforese sérica com pico monoclonal não quantificável em beta2-globulinas, imunofixação com expressão de IgA Kappa monoclonal, Kappa leve livre 751 mg/dL, Lambda leve livre 20.15 mg/dL e relação K/L 37. Sem proteinúria monoclonal e imunifixação detectável em urinálise de 24h. Seu PET-CT evidenciou múltiplas lesões líticas e nodulações (SUV máximo 23) em calota craniana, coluna vertebral, quadril, costelas, membros superiores e inferiores e hipermetabolismo em massas perirrenal direita (3.5 cm) e testicular esquerda (3 cm). Biópsias de lesões ósseas, renal e testicular confirmaram plasmocitomas monoclonais Kappa (CD38+, CD138+, MUM1+, cadeia leve de imunoglobulina kappa). Sua biópsia de medula óssea mostrou 90% plasmócitos monoclonais negativos para CD19 com FISH e cariótipo sem alterações. Diagosticado MM IgA Kappa R-ISS III. Indicado tratamento com o esquema Dara-VRd (Daratumumab, Bortezomib, Lenalidomida, Dexametasona, conforme protocolo "PERSEUS") associado a ácido zoledrônico + carbonato de cálcio + vitamina D e profilaxias com aciclovir, sulfametoxazol+trimetropima e aspirina. Evoluiu com melhora da função renal, atingindo creatinina de 1.1 mg/dL. Após 4 ciclos, apresentou normalização de cadeias leves livres, negativação da imunofixação sérica. Novo PET-CT sem lesões hipercaptantes detectáveis e mielograma com ausência de plasmócitos na imunofenotipagem, configurando resposta completa. O transplante de células progenitoras hematopoiéticas autólogo foi indicado. Submetido a mobilização de células progenitoras hematopoéticas (G-CSF + plerixafor) com coleta de 8x10e6 células CD34+/Kg e infusão a fresco 24 horas após condicionamento com melfalano 200 mg/m2. Teve enxertia neutrofílica no D+10 e alta hospitalar no D+14. Até o momento da descrição deste relato, paciente se encontra clinicamente bem e ao término do primeiro ciclo de consolidação com DaraVRd.

O MM com envolvimento extramedular renal e testicular é raríssimo, com poucos casos descritos na literatura científica especializada. Apesar de tais achados estarem geralmente associados a mau prognóstico, este caso apresentou resposta profunda e rápida ao esquema Dara-VRd, reforçando o papel de terapias anti-CD38 combinadas a imunomoduladores e inibidores de proteassoma mesmo em cenários de alto risco clínico e biológico. O acompanhamento prolongado será essencial para avaliar a manutenção da resposta e a sobrevida livre de progressão.