Linfoma difuso de grandes células B CD5+ possui características mais agressivas com possível apresentação em emergência oncológica. O presente relato descreve o caso de um paciente idoso com quadro de SVCS secundário a LDGCB CD5 positivo, destacando a importância do diagnóstico anatomopatológico e do início rápido do tratamento.

Paciente masculino, 66 anos, apresenta relato de seis meses de dispneia aos esforços, associada a edema de membros superiores, inferiores e facial, com diversas idas ao pronto socorro de sua cidade de origem sem diagnóstico esclarecido. Devido piora dos sintomas, em especial edema e dispneia, em maio de 2025 procurou serviço de referência em cardiologia de São Paulo onde foi realizada investigação com achado de ressonância magnética cardíaca de massa mediastinal extra cardíaca com invasão dos átrios medindo 11,9 x 7,6 cm, com contiguidade para artéria pulmonar direita, que apresenta redução da mesma, íntimo contato com aorta ascendente e descendente, além de se insinuar através de veias pulmonares, englobar tronco da coronária esquerda, traqueia e brônquio fonte direito e comprimir da veia cava superior. O paciente foi encaminhado para o nosso serviço de referência em hematologia para prosseguir realização de biópsia e tratamento. Na admissão, paciente apresentava sinais clássicos de síndrome da veia cava superior (SVCS) com dispneia aos mínimos esforços, além de intolerância ao decúbito. Ao exame físico observava-se presença de circulação colateral em tórax, pletora facial e anasarca. Hemograma inicial revelou anemia microcítica hipoproliferativa e presença de 5% de células anômalas, confirmadas no esfregaço de sangue periférico, sugestivas de linfócitos anômalos. Encaminhada amostra de sangue periférico para citometria de fluxo para imunofenotipagem até realização de biópsia mediastinal e encaminhamento para imunohistoquímica. Em imunofenotipagem identificado linfócitos B expressando CD5 e CD20 em alta intensidade, com ausência de CD23, CD200 e CD10, além de morfologia compatível com de linfoma do manto. Devido à gravidade do quadro e considerando tempo estimado para disponibilização do resultado da biópsia, optado por iniciar debulking com dexametasona 40 mg/dia por 4 dias, seguida por esquema quimioterápico com R-DHAOx (Rituximab, Dexametasona, Citarabina, Oxiliplatina). Posteriormente, o resultado da imunohistoquímica revelou amostra sugestiva de linfoma de alto grau, com CD20 positivo, CD10 positivo, BCL6 positivo, c-myc positivo, CD5 positivo, ki-67 de 90%, CD23 negativo, compatível com linfoma difuso de grandes células B, com imunofenótipo centro germinativo, algoritmo de hans, estadiado como Ann Arbor IV-A-X e escore IPI de 3 pontos. Dessa forma, optado por ajuste de esquema quimioterápico para R-CHOP (Rituximabe, Vincristina, Doxorrubicina, Ciclofosfamida e Orednisona). Paciente encontra-se atualmente no seu quarto ciclo de quimioterapia, com melhora sintomática.

Linfomas difusos de grandes células B é uma neoplasia agressiva de células B maduras com cerca de 30-45% se apresentando como massa bulky e a depender da localização, manifestar-se com quadros de urgências hematológicas. A identificação e classificação por meio da imunohistoquímica é fundamental para adequação da terapia e definição de prognóstico. A expressão positiva de CD5 é associado a características clínicas mais agressivas e pior prognóstico, além de associação com dupla expressão BLC2/myc, identificável por meio de FISH.