O linfoma mamário primário (LMP) do subtipo Linfoma Difuso de Grandes Células B (LDGCB) é um tipo raro de linfoma Não-Hodgkin com baixa taxa de sobrevida. Reconhecer suas características clínicas, epidemiológicas, fisiopatológicas e abordagens terapêuticas é de extrema importância.

Paciente, 61 anos, feminina, encaminhada à hematologia após surgimento de lesão única úlcerada que abrangia toda a mama direita, com saída de secreção serohematica, sem outros sintomas associados. Anatomopatológico mostrou proliferação epitelial atípica de permeio a áreas necróticas e imunohistoquímica com os seguintes marcadores positivos: CD20, CD45 e Ki-67 90% e negativo para: BCL6, CD3, TDT, CD5 e cíclica D1, compatível com diagnóstico de linfoma não Hodgkin B de alto grau. Considerando a apresentação e topografia atípica, solicitou-se nova biópsia da lesão antes de iníciar o tratamento, o que corroborou com o diagnóstico anterior de doença linfoproliferativa B com alteração apenas na positividade dos marcadores BCL6, BCL2, PAX5 e negatividade para MUM-1, CD30, LMP1, CD3, CD15 e CD10, que não haviam sido testados anteriormente. Assim, confirmou-se o diagnóstico de LDGCB, não centro germinativo, com acometimento restrito mamário direito. Estadiamento inicial foi realizado com tomografias que não mostraram outras alterações. Iniciou-se tratamento quimioterápico com protocolo R-CHOP com redução visível já após os primeiros ciclos. O LDGCB representa 30% dos casos de linfoma em adultos e pode acometer qualquer idade, mas é mais comum na população idosa. Caracteriza-se por apresentar alteraçāo da arquitetura tecidual do local acometido parcial ou total com células B de tamanho médio a grande com um padrão de crescimento difuso. A localização mais comum do LDGCB é nos gânglios linfáticos, com apenas 30-40% dos casos apresentando doença extranodal ao diagnóstico, sendo que nestes casos os órgãos mais acometidos são as glândulas salivares, tireoide, cavidade ocular, ossos, fígado, rins, glândulas adrenais e do trato gastrointestinal. Raríssimos são os casos que apresentam doença extranodal em tecido mamário, quando tal apresentação está presente pode-se categorizar em LMP se não houve nenhum diagnóstico prévio de linfoma maligno e nenhuma evidência de doença generalizada concorrente, exceto por linfonodos axilares homolaterais. O LMP representa menos de 1% dos casos de Linfoma Não-Hodgkin e apenas 1,7% dos linfomas extralinfáticos. Entre os pacientes com neoplasia malignas da mama, os pacientes com LMP representam apenas 0,04-1%. Clinicamente e radiograficamente não sāo diferentes do tumor sólido de mama, pois a apresentação clínica mais prevalente é de nodulação mamária principalmente do lado direito, sendo a imunohistiquímica importante para sua diferenciação. O tratamento do LMP ainda é controverso, mas atualmente recomenda-se quimioradioterapia, baseado no seu subtipohistológico, sendo que a abordagem cirúrgica parece não contribuir para ganho de sobrevida. O LMP tem uma alta morbimortalidade, pois apresenta altas taxas de recaída.

Relatou-se um caso de LDGCB com apresentação atípica de ulceração em mama direita que se encontra em tratamento quimioterápico com protocolo R-CHOP. Considerando-se a raridade da doença hematológica e a característica clínica ao diagnóstico e a necessidade de maiores discussões sobre a abordagem terapêutica de tal patologia, o presente estudo se torna relevante para a comunidade científica.