A mielofibrose primária (MFP) é uma neoplasia mieloproliferativa rara, cuja mediana de idade no diagnóstico é de 67 anos. O quadro clínico é caracterizado por anemia, esplenomegalia, desvio leucoeritroblástico e intensa carga de sintomas constitucionais que interferem na qualidade de vida dos pacientes. A mutação no gene JAK2 está presente em 60% dos pacientes. A causa de morte mais comum é a progressão para leucemia mieloide aguda. O único tratamento curativo para a MFP é o transplante alogênico de medula óssea, que não está indicado em um grande número de pacientes por tratar-se de uma doença mais prevalente em idosos. Os inibidores de JAK são uma opção de tratamento que levam a redução dos sintomas constitucionais, esplenomegalia, melhora na qualidade de vida e ganho de sobrevida.

Paciente de 75 anos, com quadro de anemia, leucocitose, trombocitose, esplenomegalia associado a LDH aumentado. Realiza biópsia de medula óssea em 2023, demonstrando uma medula hipercelular para a idade, com panmielose, setor megacariocítico com hiperplasia, elementos pequenos e hipolobulados distribuídos em topografia não habitual, formando grupamentos frouxos, com mielofibrose grau 2, compatível com diagnóstico de mielofibrose primária fase fibrótica. Inicia tratamento com Hidroxiureia em 2023 e 2024, com alta necessidade transfusional. Em julho de 2024 realiza ecocardiograma que evidencia hipertensão pulmonar com PSAP 73 mmHg além de insuficiência cardíaca de fração reduzida. Em agosto de 2024, inicia tratamento com Ruxolitinib. Evolui com descompensação respiratória por quadro infeccioso, sendo evidenciada piora de necessidade transfusional, além de apresentar fibrilação atrial de baixa resposta, sendo optado por iniciar anticoagulação profilática. Ruxolutinib suspenso em novembro de 2024 por anemia severa, sendo iniciado corticoide + talidomida. Em janeiro de 2025, apresenta quadro de anasarca, sendo evidenciada queda importante de hemoglobina. Realiza endoscopia digestiva alta, com evidência de telangiectasias com sangramento ativo, realizada eletrocoagulação e suspensa anticoagulação previamente iniciado por fibrilação atrial. Em vigência da contraindicação à anticoagulação, optado por suspensão de talidomida por alto risco trombótico. Inicia Momelotinibe em paralelo com a reposição de ferro, apresentando progressiva redução de esplenomegalia, dependência transfusional e sintomatologia anêmica.

Neoplasias hematológicas, como a MFP, são doenças de difícil manejo e altas taxas de mortalidade e morbidade. O seu reconhecimento e diagnóstico precoce são fundamentais para melhor resposta aos tratamentos existentes. Com o progredir da idade, associam-se condições comórbidas comuns à população idosa, tornando o manejo mais complexo. É necessária atenção para as intercorrências médicas que podem surgir nessa população, dificultando o manejo da doença de base e piorando as taxas de complicações.