As coagulopatias raras são distúrbios hemorrágicos congênitos de baixa prevalência, frequentemente negligenciados nos sistemas de vigilância epidemiológica. Entre elas, destacam-se as deficiências dos fatores de coagulação II, X, XIII e do fibrinogênio (hipo e afibrinogenemia), cuja identificação precoce é essencial para o manejo adequado e prevenção de eventos hemorrágicos graves. No Brasil, a disponibilidade de dados epidemiológicos é limitada, sendo os últimos registros públicos provenientes do DataSUS em 2009 e 2010.

Analisar os dados epidemiológicos nacionais disponíveis sobre as deficiências dos fatores II, X, XIII e do fibrinogênio nos anos de 2009 e 2010, identificando padrões regionais e distribuição por sexo.

Estudo epidemiológico retrospectivo e descritivo, com dados obtidos do Ministério da Saúde/Coordenação da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados referente aos anos de 2009 e 2010. Foram incluídos os registros de pacientes com diagnóstico de deficiência isolada dos fatores II, X, XIII, hipofibrinogenemia e afibrinogenemia. As informações foram organizadas por unidade federativa, região geográfica e sexo.

Foram identificados 10 casos de deficiência do Fator II, concentrados no Sudeste (principalmente SP e MG), com distribuição igualitária entre os sexos. A deficiência do Fator X foi a mais prevalente, com 101 casos em dois anos, 76% localizados na região Sudeste, especialmente nos estados de São Paulo (39 casos) e Rio de Janeiro (25). Houve leve predomínio do sexo Masculino (M), com 57, enquanto o sexo feminino (F) foi representado por 55 pacientes. Para a deficiência do Fator XIII, observaram-se 63 casos no período, sendo 73% da região Sudeste, com destaque para Minas Gerais e São Paulo. 60% dos casos eram homens. Em relação ao fibrinogênio, foram registrados 26 casos de hipofibrinogenemia (15F, 11M) e 47 de afibrinogenemia (26F, 21M). A maioria dos casos concentrou-se em São Paulo (63,8% da afibrinogenemia), seguido do Rio de Janeiro e Maranhão.

A distribuição regional revela uma predominância marcante da região Sudeste para todas as coagulopatias estudadas, o que pode refletir tanto a maior concentração populacional e capacidade diagnóstica da região, quanto uma possível subnotificação em estados com menos recursos. A predominância masculina nas formas hipoproteicas pode estar relacionada a vieses de detecção, mas merece investigação adicional. A ausência de registros mais recentes compromete a vigilância epidemiológica e o planejamento de políticas públicas voltadas a essa população. É de extrema importância que o Brasil retome a publicação e atualização periódica desses dados, a fim de aprofundar o conhecimento sobre a realidade nacional das coagulopatias raras e promover assistência mais eficaz e equitativa aos pacientes.