O Linfoma das Células do Manto (LCM) é um subtipo raro de Linfoma não Hodgkin, com grande heterogeneidade de apresentação clínica, porém em sua maioria com comportamento agressivo, e ao longo da história com prognóstico e taxas de sobrevida sombrios. Considerando a paucidade de dados clínicos e epidemiológicos da população brasileira com essa doença, além do número crescente de opções terapêuticas, é de grande relevância ter-se uma melhor noção do panorama nacional.

Avaliar as características clínicas e epidemiológicos dos pacientes com diagnóstico de LCM atendidos em um hospital universitário público da Bahia, no período de 2019-2024.

Trata-se de um estudo transversal, retrospectivo e observacional, através de revisão de dados secundários em prontuários da instituição, sendo incluídos pacientes acima de 18 anos com diagnóstico confirmado de LCM. Os dados foram compilados no programa REDCap e analisados utilizando o software R.

Foram identificados 16 pacientes com diagnóstico de LCM no período analisado. A idade média ao diagnóstico foi de 63 anos, proporção homem: mulher de 1,3:1, predomínio de pardos (83%). Todos os casos foram diagnosticados em estadiamento avançado (IV – pelos critérios de Ann Harbor), com 75% dos pacientes sendo de alto risco pelo score MIPI (Mantle International Prognostic Index), porém 87,5% com ECOG 0-1. Dos pacientes com Ki67 disponível (50%), 56,3% tinham valor > 30%. A mediana entre início dos sintomas e diagnóstico foi de 10 meses. Para tratamento em primeira linha, 80% dos pacientes usaram rituximabe ou citarabina em altas doses, porém apenas um paciente fez uso de ambas as medicações. Após tratamento inicial, 26,4% tiveram resposta completa, 25% com mortalidade precoce, taxa de transplante de medula óssea autóloga (TMO) foi de 13,5%. Neste estudo 70% tiveram recaída com menos de 24 meses, com sobrevida livre de progressão (SLP) de 10 meses. A sobrevida global (SG) foi de 35 meses, com correlação estatisticamente significante com o MIPI score (p = 0,017): o grupo intermediário teve SG de 84 meses e o grupo de alto risco teve SG de 16 meses. 90% dos pacientes faleceram devido LCM, sendo as causas mais comuns sepse e insuficiência respiratória.

Nesta casuística chama atenção o predomínio de pacientes de alto risco (75% pelo MIPI) e POD24 positivos (70%), maiores do que o encontrado na literatura internacional, reforçando a gravidade dos casos analisados. A dificuldade de acesso aos serviços especializados, refletida pela mediana de 10 meses entre o início dos sintomas e o diagnóstico, pode explicar, em parte, esse perfil avançado da doença. Quanto ao tratamento, identificou-se uma menor utilização de rituximabe e citarabina em primeira linha, assim como baixas taxas de transplante quando comparadas aos dados da literatura. A SG de 35 meses foi inferior à reportada em estudos internacionais, que relata uma média de 5 anos de SG, valor este que vem aumentando com as novas terapias. Houve correlação significativa entre os escores MIPI e a SG (p = 0,017) - no grupo de alto risco, os desfechos foram piores do que o esperado, com uma SG de apenas 16 meses, em comparação com os 36 meses reportados no estudo original do MIPI, porém semelhantes aos poucos dados nacionais relatados. Os achados desse estudo ressaltam a necessidade de melhoria no acesso ao diagnóstico precoce e desenvolvimento de políticas públicas que garantam a equidade no tratamento dos pacientes com LCM, alinhando-se aos padrões internacionais.