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Vol. 44. Núm. S2.
Páginas S133-S134 (outubro 2022)
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Páginas S133-S134 (outubro 2022)
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TRICOLEUCEMIA (LEUCEMIA DE CÉLULAS PILOSAS) E HANSENÍASE, UMA ASSOCIAÇÃO INCOMUM
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TCO Gigek, BB Arnold, ARV Prudêncio, RB Cardoso, F Mazotti
Faculdade de Medicina de Marília (FAMEMA), Marília, SP, Brasil
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Vol. 44. Núm S2
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Introdução

Leucemia de células pilosas é uma doença linfoproliferativa B rara. Representa 2% de todas as leucemias e menos de 1% das neoplasias linfoides. É caracterizada por esplenomegalia, pancitopenia, associada ou não à linfocitose relativa e/ou monocitopenia. Mais frequente em homens, e a partir da 5° década de vida. Pode mimetizar ou coexistir com outras doenças hematológicas clonais e associar-se a desordens auto-imunes e, por isso, deve ser considerado como diagnóstico diferencial de bicitopenias e pancitopenias, principalmente quando há ocorrência de coleta de material hemodiluído na medula óssea (MO). O objetivo desse caso foi apresentar a associação de Tricoleucemia em uma paciente portadora de hanseníase.

Relato de caso

Mulher 47 anos, encaminhada ao serviço por fraqueza generalizada há 6 meses. Referia início de tratamento há 8 meses para hanseníse com rifampicina, clofazimine e dapsona. Após 2 meses de tratamento iniciou quadro de fraqueza, adinamia e inapetência. Ao procurar atendimento médico prévio foi diagnostica com anemia tratada com sulfato ferro.Na investigação laboratorial apresentava os seguintes exames: Hb 9,7 g/dL, VCM 115, RDW 19, reticulóticos 2,0%, leucócitos 3.100/mm3 (47)0-0-45-5 plaquetas 76 mil/mm3. DHL 1200 U/l. transaminases e coagulograma normais. USG de abdome total sem alterações. Mediante a hipótese de megaloblastose secundária ao tratamento da hanseníase, iniciou-se ácido folínico e coletado mielograma. Após 30 dias retornou com piora significativa dos exames, Hb 8,9 g/dL ló 2000/mm3 e plaquetas 22.000/mm3. A análise do mielograma foi impossibilitada por hemodiluição. Optou-se por coleta de biópsia de medula óssea, demonstrando a presença de infiltração por células pequenas com projeções citoplasmáticas, compatível com Tricoleucemia, confirmado a imunofenotipagem. Iniciado tratamento Cladibrina com melhora da aplasia.

Discussão

Leucemia de células pilosas é uma doença linfoproliferativa rara, sendo um tipo incomum de leucemia crônica,caracterizada como malignidade linfoproliferativa indolente de células B com projeções citoplasmáticas. Corresponde a 2% de todas as leucemias. Sua apresentação típica é homem de meia-idade com achado acidental de pancitopenia, esplenomegalia e medula óssea inaspirável. É uma alteração linfoproliferativa que pode mimetizar ou coexistir com outras doenças hematológicas clonais e tem sido associada a desordens autoimunes.Deve ser considerada como alternativa no diagnóstico diferencial de anemia aplásica, síndrome mielodisplásica ou mielofibrose idiopática. Os linfócitos presentes exibem projeções citoplasmáticas, características em forma de cabelos, que dão nome à doença. A imunofenotipagem faz o diagnóstico definitivo e diferencial com outras linfoproliferações de células B. As características de imunofenotipagem são a forte positividade para marcadores de células B, como o CD20. Uma variação de marcadores também tem se mostrado positivo incluindo o DBA44, CD11c (LeuM5), CD 25(IL-2R), CD103, e o FMC78. O análogo nucleosídeo cladribina e a pentostatina demonstram grande eficácia e tem produzido respostas duradouras.

Conclusão

O caso demonstra que as citopenias são um desafio no atendimento hematológico. Podemos estar diante de patologias variadas, clonais e não clonais, bem como reacionais, de base imunológicas ou como efeito de tratamentos variados. É imprescindível anamnese detalhada, laboratório e avaliação de medula óssea para excluir doenças neoplásicas.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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