Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) é uma desordem linfoproliferativa clonal de células B maduras. É a forma de leucemia mais comum em países ocidentais e a maioria dos pacientes é diagnosticado através de exames de rotina. A presença de infiltração linfocítica no sistema nervoso central (SNC) é rara, caso que será relatado a seguir.

Paciente, masculino, 64 anos, transferido do Hospital de sua cidade de origem à emergência do HCPA em setembro de 2021 devido a episódio único de convulsão tônico-clônica generalizada em domicílio com duração estimada de 15 minutos. Na admissão foi constatado que paciente apresentava LLC em tratamento com Ibrutinibe desde maio de 2019, sem comorbidades adicionais. O paciente não apresentava alterações no exame físico neurológico, realizou tomografia computadorizada (TC) de crânio e exames laboratoriais para investigação. Após avaliação da equipe de neurologia, concluiu-se que tanto a TC quanto os exames laboratoriais não justificavam o quadro agudo, sendo então realizado punção lombar (PL) e análise do liquor (Pressão de abertura 208mmH2O, líquido límpido, Proteínas 59, Glicose 69 - HGT sérico 81 -, Leucócitos 55 - 90% linfócitos, bacteriológico, bacterioscópico, BAAR, pesquisa de fungos, antígeno para crypto e PCR MTB negativos). Posteriormente realizada ressonância magnética (RNM) de crânio que evidenciou sinais de infiltração leptomeníngea e subaracnóidea nos compartimentos supra e infratentoriais associados a pequeno nódulo com realce pelo meio de contraste no hemisfério cerebelar esquerdo, sugerindo infiltração neoplásica por LLC. Realizou nova PL com imunofenotipagem (IFN) do liquor que encontrou 75 eventos patológicos equivalentes a 0,9% de células linfoides B de tamanho pequeno, positivas para CD19, CD20 fraco, CD200, CD5, CD43, CD79b fraco, IgLambda, CD45 forte (negativos para CD23, CD38 e IgKappa) - característico de Síndrome Linfoproliferativa B compatível com Linfoma não-Hodgkin de células B(LNH-B) tipo LLC. O tratamento optado foi quimioterapia intra-tecal com Metotrexato (MTX), dexametasona e Citarabina (Ara-c) e manutenção do Ibrutinibe, até negatividade do liquor, mantido apenas Ibrutinibe posteriormente. Paciente recebeu alta hospitalar e mantém acompanhamento ambulatorial sem apresentar novos sintomas neurológicos.

A heterogeneidade dos sintomas clínicos na apresentação, além de diagnósticos diferenciais mais prevalentes, torna um desafio reconhecer a infiltração do SNC por LLC, somado ao fato da prevalência do acometimento do SNC não ter relação com estágios RAI mais avançados e nem mesmo atividade de doença. Acredita-se que o exame de imagem recomendado para avaliação é a RNM e para confirmação diagnóstica a IFN do líquido cefalorraquidiano (LCR) com presença de células patológicas. O tempo de sobrevida nesses casos, ainda que difícil de determinar, é estimado em 3,79 anos, contra média de 6 anos em pacientes sem envolvimento de SNC. Ainda que não exista consenso sobre qual a melhor terapêutica para esses casos, MTX endovenoso em altas doses é opção para acometimento do parênquima e MTX, Ara-c e corticosteroides intra-tecal para leptomenínges.