Descrição do caso: paciente masculino, portador de síndrome de Down, recebeu aos 20 anos o diagnóstico de linfoma de Hodgkin clássico, esclerose nodular, EC IIIB, sendo tratado com ABVD. Apresentou recaída depois de 7 anos, com resposta completa após quimioterapia de resgate e radioterapia, porém com segunda recidiva 4 anos após, e atingindo nova resposta completa após 4 ciclos de Brentuximab vedotin (BV). Encaminhado para transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas (TACTH) como terapia de consolidação. Apresentou falha primária de mobilização de células-tronco, com sucesso após resgate com Plerixafor e coleta de 7,8 x 106 células CD34+/kg. Foi submetido ao condicionamento LEAM (lomustina 200 mg/m2 D-6, etoposídeo 200 mg/m2 D-5 ao D-2, citarabina 200 mg/m2 D-5 ao D-2 e melfalan 140 mg/m2 D-1). Como toxicidade, apresentou mucosite grau 1, elevação de AST e ALT grau 1, neutropenia grau 4, anemia e plaquetopenia grau 3 e neutropenia febril grau 3. Houve pega neutrofílica no D+15 e plaquetária no D+16. Atualmente está em acompanhamento ambulatorial, sem sinais de recaída da doença. Discussão: Apesar do aumento da incidência de neoplasias em pacientes com síndrome de Down, a ocorrência de linfoma de Hodgkin é rara nesta população, e associa-se a mortalidade significativa (cerca de 50%), achado contrastante com a alta taxa de cura na população geral. Para pacientes com linfoma de Hodgkin recaído/refratário, preconiza-se a realização de quimioterapia de resgate seguida por consolidação com TACTH – assim, cerca de metade dos pacientes atinge respostas duráveis. O fator preditor mais relacionado a melhores resultados a longo prazo é a obtenção de remissão completa por PET/CT pré-transplante. Não há uma abordagem de resgate padrão-ouro, mas preferem-se regimes combinados - algumas opções são esquemas como ICE, DHAP, associação de BV com Nivolumab ou com Bendamustina. Brentuximab vedotin é um conjugado anticorpo-fármaco com ação anti-CD30, e seu uso em monoterapia foi avaliado predominantemente em pacientes recaídos após TACTH. Em um estudo pivotal de fase 2 envolvendo esta população, a taxa de resposta objetiva foi 75% com uma taxa de remissão completa de 34%. O estudo AETHERA corroborou a eficácia do BV como terapia de consolidação após TACTH em pacientes sob alto risco de recaída, com incremento significativo em sobrevida livre de progressão. No contexto de uso como droga de 2ª linha na recaída pré-transplante, foi associado a uma taxa de resposta global de 68%, com 89% dos pacientes encaminhados com sucesso para o transplante. A droga foi bem tolerada e permitiu coleta adequada de células-tronco e boa enxertia. A literatura é escassa em dados referentes a TCTH na população com síndrome de Down, particularmente transplante autólogo e em pacientes adultos. Os dados mostram que pacientes com a síndrome toleram regimes de condicionamento normalmente utilizados, mas sugerem que haja maiores taxas de toxicidade fatal em relação a população geral, principalmente por complicações pulmonares como pneumonite ou hemorragia alveolar. Em um relato de caso de transplante autólogo em paciente pediátrico com síndrome de Down, não houve dificuldades na coleta de células tronco ou toxicidade inesperada. Este relato corrobora o caso do nosso paciente, sugerindo que portadores de síndrome de Down e linfoma de Hodgkin podem ser submetidos ao transplante autólogo com segurança e capazes de atingir resposta satisfatória após o procedimento.
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