A colestase intra-hepática aguda (CIHA) representa uma complicação rara e grave da anemia falciforme (AF). Sua fisiopatologia consiste em falcização intra-sinusoidal, hipoxemia e isquemia dos hepatócitos com consequente edema dos hepatócitos e colestase intracanalicular, resultando em hepatomegalia e leucocitose, podendo desenvolver icterícia, disfunção renal, diátese hemorrágica e encefalopatia. O tratamento da CIHA consiste na transfusão de troca, tendo a eritrocitaferese maior segurança que a transfusão de troca manual devido à isovolemia no procedimento e resultados mais precisos de hematócrito e hemoglobina S (HbS).

Relatar caso de tratamento clínico de colestase intra-hepática aguda em paciente com AF.

Trata-se de estudo descritivo, retrospectivo com aquisição dos dados em prontuário eletrônico, após consentimento do paciente.

Feminino, 42 anos, sem demais comorbidades, iniciou quadro de dor abdominal, náuseas, vômitos e icterícia há 1 semana, evoluindo com confusão mental, urina escurecida e hematomas extensos em membros superiores. À admissão apresentava Hb: 5,5, plaquetas 45.000, BT: 60 (BI: 33, BD: 27), INR: 2,7, acidose metabólica (pH:7,24/ HCO3:14,2), Cr: 1,7, UR:196, FA: 257, DHL: 1360, TGO: 67, TGP: 14. Tomografia de abdome evidenciava fígado de dimensões aumentadas, sem alterações obstrutiva e exames negativos para hepatites virais. Evoluiu com oligoanúria e piora de escórias renais com necessidade de terapia renal substitutiva (TRS) durante internação. Foi submetida a suporte clínico com realização de uma sessão de eritrocitáferese e após 15 dias houve melhora progressiva da encefalopatia, queda de bilirrubinas (BT: 7,2), normalização do coagulograma e função renal, sendo retirada da TRS.

A CIHA é uma complicação potencialmente fatal da AF. Achado característico é a acentuada elevação da bilirrubina (frequentemente maior do que 50 mg/dL), como consequência da hemólise e colestase intra-hepática. A dosagem sérica de DHL está normalmente elevada (660 - 7760 IU/L). São frequentes coagulopatia, elevação da ureia e creatinina, trombocitopenia e acidose lática. O diagnóstico precoce e a rápida instituição de medidas de suporte e de eritrocitoaférese nos casos mais graves, pode levar a um desfecho clínico favorável, como no caso em questão.

A CHIA é uma complicação com alta mortalidade que deve ser identificada precocemente para evitar desfechos desfavoráveis. O desfecho favorável depende do diagnóstico assertivo e da instituição terapêutica o mais precocemente possível. O tratamento inclui correção da coagulopatia, suporte transfusional, sendo a eritrocitaférese automatizada uma importante ferramenta terapêutica para o tratamento de CIHA.