
Descrever e analisar o perfil clínico e epidemiológico dos pacientes com diagnóstico de síndrome hemofagocítica internados na unidade de terapia intensiva do Hospital de Infantil Joana de Gusmão (HIJG), SC.
Material e métodosEstudo de descrição de série de casos retrospectivo, envolvendo crianças e adolescentes com diagnóstico de Síndrome Hemofagocítica (SHF) internados na unidade de terapia intensiva do HIJG dentre o período de janeiro/2018 a junho/2021. As informações foram obtidas a partir da revisão de prontuários médicos. Resultados: Foram selecionados 12 casos que preenchiam efetivamente os critérios para SHF segundo o Protocolo da Sociedade de Histiocitose de 2004 ou conforme as linhas de tratamento para SHF. Todos os casos foram de SHF secundária, e os pacientes oncológicos representaram 60% da amostra. Febre alta e persistente, associado a aumento do PCR esteve presente em 100% dos casos. Metade dos pacientes apresentaram sintomas gastrointestinais, como vômitos e diarreia. Quando dosados ferritina e D-dímero, todos os resultados mostraram-se elevados. Toda a amostra recebeu Imunoglobulina, drogas vasoativas e ventilação mecânica. Metade dos pacientes evoluíram para óbito.
DiscussãoA SHF caracteriza-se por um estado hiperinflamatório secundário à excessiva ativação do sistema imunológico. É uma desordem aguda e rapidamente progressiva, de alta mortalidade. Os achados clínicos mais frequentes foram a febre alta e sintomas do trato gastrointestinal. Diferentemente de outros estudos, onde a taxa de esplenomegalia foi superior a 70%, na presente amostra essa taxa foi de apenas 25%. A média de idade foi de 6.14 anos, provavelmente em decorrência de se tratar de casos de SHF secundária. Os achados laboratoriais mais prevalentes foram a anemia, plaquetopenia, disfunção hepática, aumento da PCR e da ferritina (média 22.901,6 ng/mL). Neste estudo, o principal tratamento específico foi a Imunoglobulina humana intravenosa associada à corticoterapia. Nesta amostra, o tempo médio para diagnóstico, considerado o período entre a admissão à UTI e o início do tratamento, foi de 5,2 dias. A taxa de mortalidade foi de 50% (25% destes, foram pacientes oncológicos). A ventilação mecânica foi necessária em todos os pacientes deste estudo, o que pode ter levado ao aumento da taxa de mortalidade e refletido a gravidade dos nossos pacientes. A indisponibilidade de exames que fazem parte dos critérios diagnósticos (atividade de Células NK e valor de CD25 solúvel), pode retardar ou mascarar o diagnóstico da SHF.
ConclusãoOs casos avaliados ilustram a importância do conhecimento da SHF pelo pediatra e hematologista pediátrico. Esta patologia apresenta-se com sintomas inespecíficos e, apenas em caso de alta suspeição e aplicação de critérios diagnósticos, é possível a realização do diagnóstico. A inclusão de exames laboratoriais que fazem parte dos critérios para SHF, com destaque à ferritina, na triagem de pacientes gravemente enfermos, bem como aplicação de outras ferramentas diagnósticas, pode possibilitar diagnóstico e tratamento precoces, diminuindo a mortalidade desses pacientes.