A síndrome de Sweet (SS) é uma doença inflamatória sistêmica caracterizada por febre, pápulas, placas e nódulos cutâneos eritemato-edematosos, infiltração neutrofílica dérmica à histopatologia. Classificada em três categorias: clássica, induzida por drogas e associada à malignidade. A patogênese é desconhecida, citocinas parecem desempenhar papel importante, sobretudo fatores estimuladores de colônia de granulocitos e macrófagos. Cerca de 10 a 20% dos casos estão associados a neoplasias sendo as hematopoiéticas as mais frequentes (85%), em especial a leucemia mieloide aguda (LMA). Os pacientes podem apresentar febre antecedendo o aparecimento das lesões cutâneas, principalmente na face, pescoço e nas extremidades superiores. Lesões bolhosas ou ulceradas são mais comuns no subtipo associado a malignidade. Anemia e trombocitopenia podem estar associadas à neoplasia subjacente. Os achados histopatológicos são: infiltrado de neutrófilos maduros na derme superior e edema das papilas dérmicas. O tratamento é a corticoterapia e os casos associados a malignidade apresentam melhora com o tratamento da neoplasia.

Relatar um caso de Síndrome de Sweet durante investigação de Síndrome Mielodisplásica (SMD).

Avaliação de dados do prontuário, descrição e discussão de relato do caso, por meio de revisão da literatura.

RJS, 28 anos, masculino, branco, com história de febre e odinofagia há 10 dias sem melhora com antibioticoterapia. Apresentou piora do estado geral e surgimento de lesões cutâneas e mucosas vesiculares, multiformes e difusas atingindo face, tronco, membros superiores e cavidade oral, que evoluíram em úlceras e crostas. Hemograma mostrava bicitopenia e leucocitose com neutrofilia e desvio a esquerda escalonado, além de Proteína C Reativa de 370,9 mg/dl. Investigado uso de medicações e doenças associadas por meio de exames reumatológicos e sorológicos (HIV, hepatite B e C), todos negativos. Exames de imagem sem linfonodos ou hepatoesplenomegalia. Biópsia da pele apresentava derme com infiltração neutrófilica, sugestivo de eritema multifome. Manteve picos febris e queda do estado geral, sendo tratado com antibióticos de amplo espectro empíricamente. Pela bicitopenia, foi coletado mielograma que mostrou 8% de blastos mieloides, displasias e o cariótipo com translocação dos cromossomos 6 e 9 - t(6;9). Feito diagnóstico de SMD com alto risco de transformação para LMA. Diante disso e pela piora clinica, foi iniciado Mitoxantrone e Citarabina. Apresentou intercorrências infecciosas como moniliase esofágica e úlcera sugestiva de citomegalovirus com sangramento digestivo, com consequente piora clínica e alta necessidade transfusional, evoluindo à óbito.

O quadro do paciente com febre e lesões cutâneas sugeria SS associada à SMD/LMA, doença caracterizada por um defeito clonal nas células progenitoras hematopoéticas. Apresentam citopenias de uma ou mais linhagens hematopoiéticas, levando à insuficiência das linhagens afetadas. A classificação ocorre pela IPSS e nela avalia-se o risco de transformação leucêmica. As SMD de alto risco evoluem com frequência para LMA. A t(6;9) está relacionada à leucemia mieloide aguda precedida de síndromes mielodisplásicas. O IPSS-R do paciente resultou em 8 pontos, o que levou à decisão do tratamento de indução.

A SS deve ser pensada em casos de lesões cutâneas em pacientes com SMD em transformação para LMA.