Síndrome de Richter (SR) pode ser definida como a transformação de uma leucemia linfocítica crônica (LLC) para um tipo de linfoma mais agressivo, mais comumente linfoma difuso de grandes células B, com prognóstico adverso. Sua incidência anual em pacientes com LLC é cerca de 0,5-1%. Em relação à patogênese da transformação, os mecanismos propostos são infecção viral ou acúmulo de mutações, com desencadeamento da transformação. Uma melhor sobrevida foi identificada em pacientes com desidrogenase láctica ≤ 1,5x o limite superior do normal, contagem de plaquetas ≥ 100.000, tamanho do tumor ≤ 5 cm e menos de duas terapias anteriores. Porém o tratamento ainda é insatisfatório, uma vez que a mortalidade da doença permanece elevada.

Descrever caso de síndrome de Richter em paciente com diagnóstico prévio de LLC, pós tratamento com R CHOP sem resposta e Inibidor de bruton kinase (IBTK), com resposta clínica.

Masculino, 63a, diagnosticado com LLC previamente, admitido com linfonodomegalia generalizada e progressiva, perda ponderal e febre. Biopsia e imunohistoquimica definiram linfoma não-Hodgkin difuso de grandes células B (positividade para CD20, PAX5, CD79a, CD5, CD10 e BCL2, com ausência de BCL6, MUM1, Ciclina D1 e CD30, além de Ki67 em aproximadamente 1% das células). Tomografias de estadiamento evidenciavam multiplos linfonodos cervicais (nos níveis Ia, Ib, IIa, IIb, III, IV e V) bilateralmente medindo até 2,8 × 2,1 cm, mediastinais (cadeias pré-vascular, paratraqueal superior e inferior, subcarinal e peribroncovascular) bilaterais medindo até 3,2 cm de diâmetro menor eixo, inguinais medindo até 2,4 cm no menor diâmetro, além de hepatoesplenomegalia moderada. Realizado protocolo R CHOP, com progressão de doença durante o mesmo. Após discussão clínica, optado por realizar tratamento com ibrutinibe, com remissão dos sinais e sintomas B em 3 semanas e melhora da visceromegalia. Laboratorialmente, o paciente ainda permanece com citopenias e segue em acompanhamento ambulatorial, até o momento, sem eventos adversos relacionados à terapia atual.

Em relação ao tratamento da SR, inserir o paciente em estudos clínicos seria ideal, porém devido à escassez de estudos viáveis para esta doença, novas terapias emergentes vem se mostrando promissoras como biespecíficos, CARTcell, inibidores PI3K, inibidores de checkpoint, porém pela dificuldade de acesso a tais terapias, há a opção dos IBTKs covalentes como o ibrutinibe, acalabrutinibe, zanubrutinibe que possuem, excelente resposta na LLC, porém em SR, estes agentes isolados não apresentaram respostas duradouras. Neste caso, a dificuldade de ensaios clínicos e das novas terapias, fez com que o IBTK fosse usado como alternativa terapêutica. O paciente se encontra no 3° mês da terapia, sem intercorrências clínicas e sem progressão de doença até o momento.