A Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) é uma neoplasia maligna caracterizada pela proliferação clonal de células B maduras CD5+. Nos Estados Unidos, corresponde a 25% das leucemias, enquanto no Brasil não há uma estimativa precisa sobre a sua incidência. A etiologia é desconhecida, sendo mais comum em homens brancos acima de 65 anos. A LLC aumenta o risco de doenças hematológicas autoimunes e, em menor frequência, de doenças autoimunes não hematológicas.

Descrever um caso de LLC em uma paciente jovem com alterações citogenéticas de alto risco, que, durante o acompanhamento médico, desenvolveu doenças autoimunes não hematológicas controladas pela terapêutica da LLC.

Paciente feminino, 54 anos, branca, proveniente de Riachão do Jacuípe-BA, atendida na Unidade da Alta Complexidade de Oncologia em Feira de Santana-BA, com leucocitose, linfocitose e aumento ganglionar bilateral a esclarecer. Antecedentes patológicos de Prurigo Nodular e Hipertensão. Hemograma apresentava: leucócitos 35.800/mm3 e linfócitos 24.415/mm3. Imunofenotipagem de sangue periférico CD20+, CD5+, CD23+, CD200+, que confirmou LLC. Estadiamento clínico RAI II/Binet B. Iniciou seguimento semestral. Após dois anos, relatou Pênfigo Bolhoso há cinco meses e quadro de diarreia crônica com perda ponderal significativa em 1 mês. Foi solicitada análise molecular: FISH TP53 positivo e IGVH não mutado. Exames de imagem mostraram adenomegalias cervicais bilaterais, linfonodomegalias mediastinal, retroperitoneais, axilares e inguinais, e esplenomegalia. Não foi iniciada a terapêutica devido à recuperação de peso com o tratamento da Colite. Após 1 ano, evoluiu com Síndrome Sjögren, sendo introduzido Prednisona e Azatioprina. Na consulta posterior, apresentou anemia, plaquetopenia, perda de peso significativa e sudorese noturna, indicando tratamento com Inibidores da Tirosina Quinase de Bruton (BTKi), Acalabrutinibe®. Após dois meses, houve melhora clínica e laboratorial significativa e controle das comorbidades não hematológicas associadas.

A LLC afeta linfócitos B maduros e apresenta curso clínico variável. O Prurigo Nodular, o Pênfigo Bolhoso e a Síndrome de Sjögren, são comorbidades autoimunes não hematológicas relacionadas à LLC. A citogenética de alto risco influencia tanto no prognóstico quanto na decisão terapêutica. O BTKi de segunda geração é a terapia de escolha para pacientes de alto risco, com maior seletividade, o que reduz riscos adversos. Esse caso demonstra a importância da vigilância contínua e multidisciplinar em pacientes com LLC, especialmente aqueles com manifestações clínicas atípicas ou comorbidades adicionais. A terapêutica escolhida foi crucial para o controle das doenças autoimunes associadas e trouxe segurança para o perfil da paciente.

Este caso de LLC, com múltiplas comorbidades e um perfil citogenético de alto risco, destaca o quanto a escolha e o início da terapêutica ainda são desafiadores.