A leucemia linfocítica crônica (LLC) é o tipo mais comum de leucemia em adultos nos países ocidentais, caracterizada pela expansão clonal de linfócitos B maduros. Embora a maior parte dos casos evolua de forma indolente, sem necessidade imediata de tratamento, alguns clones neoplásicos transformam-se em formas agressivas, destacando-se a Síndrome de Richter (SR). A SR ou “transformação de Richter” foi descrita pela primeira vez em 1928 pelo Dr. Maurice Richter. Estudos estimam que entre 2% e 10% dos pacientes com LLC evoluem para SR, ressaltando a importância da vigilância constante dos sinais de alerta para essa transformação.

Relatar o caso de uma paciente com leucemia linfocítica crônica que desenvolveu uma complicação denominada Síndrome de Richter como linfoma de Hodgkin, sob acompanhamento mensal na Oncologia Vitória, enquanto fazia tratamento com acalabrutinibe para a LLC. Devido a essa transformação, foi iniciado tratamento com brentuximabe vedotina.

As informações contidas neste trabalho foram obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista com a paciente e revisão de literatura.

Uma paciente de 80 anos, residente em Santos, SP, em acompanhamento no ambulatório de Oncologia Vitória desde abril de 2023. Com histórico de tabagismo (10 cigarros por dia por mais de 30 anos) e portadora de marcapasso, foi diagnosticada com leucemia linfocítica crônica há sete anos, inicialmente apresentando linfocitose e astenia. Tratada com clorambucil e prednisona até março de 2023, apresentou piora progressiva da astenia e surgimento de linfonodomegalia cervical esquerda. Estratificada como LLC Binet B e RAI II (risco intermediário), ao exame físico apresentava hepatoesplenomegalia e linfonodomegalia cervical bilateral de aproximadamente 5 cm. Optou-se por iniciar acalabrutinibe 200 mg/dia em junho de 2023 devido à progressão da doença sem resposta ao tratamento. Devido ao aumento significativo da massa, uma nova biópsia do linfonodo cervical revelou um “processo linfoproliferativo atípico de padrão difuso tipo grandes células”, e a imunohistoquímica indicou linfoma de Hodgkin esclerose nodular. Foi iniciada terapia com brentuximabe vedotina em janeiro de 2024, mostrando redução da massa cervical após o primeiro ciclo.

A SR representa uma das complicações mais desafiadoras no manejo da LLC, caracterizada pela transformação da LLC em linfoma agressivo, frequentemente Linfoma Difuso de Grandes Células B (LDGCB) ou menos comumente Linfoma de Hodgkin (LH). A paciente descrita ilustra a complexidade e agressividade dessa transformação durante o uso de acalabrutinibe. Mesmo com terapias-alvo avançadas, a transformação para SR pode ocorrer. Brentuximabe vedotina, um conjugado de anticorpo monoclonal direcionado ao CD30, mostrou eficácia significativa na redução da massa cervical, alinhando-se com os achados da literatura.

Este caso sublinha a importância de uma abordagem multidisciplinar e personalizada no manejo da SR em pacientes com LLC. A transformação para LH durante o tratamento com acalabrutinibe evidencia a necessidade de vigilância constante e adaptação rápida das estratégias terapêuticas baseadas na resposta do paciente e na progressão da doença. A resposta inicial ao brentuximabe vedotina é encorajadora e reflete as melhorias contínuas no tratamento de neoplasias hematológicas através de terapias-alvo. A monitoração contínua e a prontidão para introduzir regimes terapêuticos adicionais, como AAVD, são cruciais para garantir o controle da doença.