A síndrome de POEMS é uma rara manifestação paraneoplásica relacionada à doença clonal plasmocitária. O acrônimo representa alguns dos componentes da síndrome: polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, pico monoclonal e alterações cutâneas. Apesar do curso indolente, possui alta morbidade.

Reportar um caso de síndrome de POEMS com manifestação inicial de plaquetose extrema.

Paciente feminina, 52 anos, admitida no serviço de hematologia para investigação de plaquetose, com perda de ponderal há 4 meses e fraqueza de MMII. Sem eventos trombóticos prévios, exames iniciais apresentavam plaquetose > 1.000.000, restante do hemograma sem outras alterações, dosagem de B12 de 183 pg/mL, pico monoclonal sérico de 1 g/dL IgA lambda. Pesquisa de mutações BCR-ABL, JAK2, CARL e MPL todas negativas e biópsia de medula óssea hipercelular às custas da série megacariocítica com elementos grandes e hiperlobados sem sinais de fibrose. Manejada inicialmente como trombocitemia essencial (TE) triplo negativa e introduzida hidroxiureia além de reposição de vitamina B12 intramuscular. Paciente evolui no acompanhamento com dores e fraqueza progressiva de MMSS e MMII, além de serosites (derrame pericárdico, derrame pleural e ascite), com necessidade paracenteses de alívio de repetição. Aventada a possibilidade de POEMS, encaminhada à internação para investigação diagnóstica. Tomografias com achados de lesões osteoescleróticas em tibia e quadril, investigação de endocrinopatia com hiperprolactinemia e hipotiroidismo. A análise de líquido ascítico com leucócitos de 215/mm3, com gradiente albumina soro-ascite (GASA) de 1. Fundoscopia com edema de papilas bilateral. TC de crânio sem sinais de hipertensão intracraniana, avaliação liquórica com leucócito 1/mm3 e proteinorraquia de 351 mg/dL. Diante dos achados foi iniciada quimioterapia em regime de internação com bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona. Paciente apresentou várias complicações infecciosas durante internação prolongada, bem como necessidade de UTI. Evoluiu com melhora clínica lenta, atualmente segue em acompanhamento ambulatorial, recuperada das serosites, pico monoclonal em queda e em reabilitação de polineuropatia.

A síndrome de POEMS é um desafio diagnóstico na prática clínica. No caso relatado, a paciente foi encaminhada ao serviço com suspeita de TE, no entanto a plaquetose era só um componente da síndrome. A biópsia da medula óssea pode revelar hiperplasia e agrupamento de megacariócitos em 54% e 93% dos casos, respectivamente, o que pode lembrar um distúrbio mieloproliferativo, contudo a mutação JAK2V617F é sempre negativa. A polineuropatia periférica está presente em 100% dos casos. A gamopatia monoclonal associada na maioria das vezes é lambda. Lesões osteoescleróticas estão presentes em 95% dos casos. As serosites, como derrame pleural, derrame pericárdico e ascite são comuns. Em 74% dos casos, a análise do líquido ascítico apresenta GASA baixo, consistente com processo exsudativo. Papiledema está presente em um terço dos pacientes, sendo que a proteinorraquia é elevada em todos os pacientes e mais da metade deles tem proteína no líquor > 100 mg/dL.

A síndrome de POEMS é uma doença rara, com necessidade de uma avaliação clínica detalhada a fim de excluir outros diagnósticos diferenciais.