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Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S309 (outubro 2024)
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HEMO 2024
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LEUCEMIA/LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO APRESENTANDO-SE COMO SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICA E INFECÇÃO ASSOCIADA POR ISOSPORA BELLI
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V Weihermann, JCKD Santos, CW Erthal, CR Gomes, ILV Caetano, AE Kayano, RD Velasques, V Rocha
Universidade de São Paulo (USP), São Paulo, SP, Brasil
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Vol. 46. Núm S4

HEMO 2024

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Introdução

A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL) é uma doença rara e agressiva, que acomete portadores do vírus HTLV-1. Algumas complicações possíveis da doença são a síndrome hipereosinofílica (SHE) e a susceptibilidade a infecções oportunistas.

Relato de caso

Mulher, 43 anos, iniciou investigação por quadro de diarreia há cerca de um ano, atualmente em piora. Apresentou perda ponderal significativa, de mais de 40 kg, além de distúrbios hidroeletrolíticos associados a mais de dez episódios diários de diarreia. Em hemograma, chamava a atenção eosinofilia variável, que chegou a ser grave, com mais de três mil eosinófilos. Em protoparasitológico de fezes, foi identificado Isospora belli, o qual foi inicialmente julgado como a causa da diarreia e da eosinofilia. Porém, a despeito do seu tratamento por inúmeras vezes, a paciente mantinha o quadro diarreico e a positividade para o protozoário nas fezes. Nesse sentido, foi realizada uma colonoscopia, evidenciando colite e ileíte eosinofílicas, caracterizando, portanto, uma SHE. Na investigação, detectou-se sorologia positiva para o HTLV-1. Assim, foi iniciada uma pesquisa para ATLL. Em imunofenotipagem de sangue periférico, foram vistos 2,6% de linfócitos T anômalos, com expressão de CD25+++ e perda do CD7, bem como TRBC1 monoclonal. Além disso, foi realizada avaliação medular, com aumento de número de eosinófilos, e presença de infiltrado de células linfoides T CD3+/ CD4+, com escassa subpopulação CD25+. Em PET CT, foram visualizados linfonodos com hipermetabolismo glicolítico atingindo grau moderado, sem caracterizar linfonodomegalias ou conglomerados linfonodais, nas regiões cervicais, torácicas e abdominopélvicas com provável infiltração linfomatosa do baço. Na biópsia de linfonodo cervical, foi confirmada a infiltração pela ATLL. Optou-se, então, por iniciar tratamento quimioterápico com esquema CHOEP. Após o primeiro ciclo do CHOEP, a paciente já teve resolução da diarreia e da eosinofilia, com melhora da infestação por Isospora belli (a qual foi concomitantemente tratada novamente com sulfametoxazol-trimetoprim). Por ora, segue em tratamento, com programação de transplante alogênico em primeira linha.

Discussão

A eosinofilia é uma manifestação associada a ATLL, podendo acometer cerca de 20% dos pacientes. Ela está relacionada à produção de interleucinas, principalmente IL-5, a qual é responsável pela maturação, proliferação, ativação e migração de eosinófilos. Além disso, a ATLL está também associada à presença de infecções oportunistas, tais como o Isospora belli, sendo a presença dessas infecções inclusive um critério de tratamento da forma smoldering. Assim, alguns grupos defendem, inclusive, que o achado do Isospora deve sempre motivar, além da pesquisa do HIV, a pesquisa do HTLV-1.

Conclusão

Trazemos aqui o diagnóstico de uma ATLL forma linfomatosa feito de maneira pouco comum, a partir de um quadro de diarreia com eosinofilia. Dessa maneira, procuramos ressaltar a importância de lembrar desse diagnóstico quando da investigação de SHE e de infecção por Isospora belli.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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