Síndrome de POEMS (SP) é uma doença rara com incidência incerta, acometendo mais frequentemente homens entre 50 e 60 anos. De acometimento sistêmico, sua patogênese ainda não é completamente entendida. Para o diagnóstico são necessários 2 critérios obrigatórios (polirradiculopatia e disfunção de células plasmocitárias), 1 critério maior (doença de Castleman, lesões ósseas escleróticas e elevação de fator de crescimento endotelial) e 1 critério menor (congestão extravascular, endocrinopatia, alterações cutâneas, papiledema e trombocitemia/policitemia).

Relatar o caso de síndrome de POEMS associada a doença de Castleman variante plasmocitária.

Mulher de 48 anos, com hipotireoidismo, foi encaminhada em 2016 para investigar linfonodomegalia cervical, dor nas mãos e pés e hepatomegalia. Inicialmente, a imunoeletroforese revelou componente monoclonal IgA lambda, e as sorologias para HHV-8 e HIV negativas. A biópsia com imunohistoquímica mostrou características da Doença de Castleman (DC) variante plasmocitária (positividade para CD20, CD3, CD23, KI67, CD138, Kappa, Lambda, CD34). Neuropatia confirmada com eletroneuromiografia de nervo mediano em punho com acometimento mielínico sensitivo. O PET-CT revelou lesão expansiva de 6 cm nos 1°e 2° arcos costais à direita com erosão óssea e invasão pleural. Com a confirmação diagnóstica, foi iniciado tratamento com Bortezomib, Ciclofosfamida e Dexametasona (VCD) entre 2017 e 2018, com resposta satisfatória, mas houve perda de seguimento devido à gestação. Em 2023, a doença recidivou e foi optado por radioterapia na região torácica direita e quimioterapia sistêmica com VCD. Após 6° ciclo, o PET-CT de reavaliação em fevereiro de 2024 mostrou redução das dimensões e metabolismo glicolítico da lesão. A paciente segue assintomática, aguardando TMO autólogo.

Aproximadamente 11 a 30% dos pacientes com SP têm associação com a DC, podendo ser mais comum uma vez que muitos pacientes não são submetidos à biópsia de linfonodo. O curso da SP é crônico e a sobrevida geral melhorou ao longo dos anos tendo uma sobrevida global de 79% em 10 anos. O tratamento da síndrome POEMS ainda não é totalmente definido, com radioterapia como principal opção para casos localizados. Em caso de envolvimento medular, o TMO autólogo é o mais recomendado, tendo como alternativas a Lenalidomida e o Bortezomibe. Obtivemos ótima resposta no caso apresentado, sem maiores toxicidades. A dificuldade em reunir um número suficiente de pacientes ressalta a necessidade de mais estudos para dados mais robustos, especialmente sobre sua interação com DC.