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Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S239 (outubro 2024)
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SÍNDROME DE LISE TUMORAL ESPONTÂNEA POR LEUCEMIZAÇÃO DE LINFOMA NÃO-HODGKIN DE CÉLULAS B DE CENTRO GERMINATIVO: RELATO DE CASO
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KCR Mataa, JVS Valadaresb, MLB Netob, CLV Silvaa, RS Giulianob, BJP Rabellob, CDC Limab, NBA Mirandab, APMR Ribeirob, AC Oliveirab
a Hospital Geral Clériston Andrade (HGCA), Feira de Santana, BA, Brasil
b Universidade Estadual de Feira de Santana (UEFS), Feira de Santana, BA, Brasil
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Introdução

A síndrome de lise tumoral (SLT) é uma emergência oncológica de elevada mortalidade, causada por lise maciça de células neoplásicas e liberação de grande quantidade de eletrólitos e ácido úrico na circulação sistêmica. A clínica é marcada por injúria renal aguda, artrite gotosa e arritmias ventriculares fatais. Apesar de mais comum após início da terapia citotóxica de neoplasias hematológicas, também pode ocorrer de forma espontânea nesses ou em outros tumores de alta taxa proliferativa; essa última apresentação é rara, com poucos casos descritos na literatura.

Relato de caso

Homem, 72 anos, lavrador, admitido por oligoartrite aguda, síndrome consumptiva e anasarca há 02 semanas, além de astenia há 05 meses. Negou patologias conhecidas. Ao exame físico, apresentava-se consumido, com mucosas hipocrômicas, petéquias em tronco, adenomegalia generalizada, anasarca e sinais de artrite em joelho direito e tornozelos. Os exames laboratoriais documentavam anemia normocítica, leucocitose com 30% de blastos, linfocitose, plaquetopenia, azotemia, hipercalemia, hiperfosfatemia e hiperuricemia. Sedimento urinário com numerosos cristais de urato monossódico. A imunofenotipagem de sangue periférico revelou presença de 40% de células maduras da linhagem linfoide B, com expressão de marcadores CD10 e IgM, apontando para leucemização de Linfoma não-Hodgkin derivado de centro germinativo CD10+. Solicitada transferência para unidade onco-hematológica. A piora clínica impossibilitou a realização de biópsia ganglionar/medula óssea ou estudo citogenético/FISH. A despeito das medidas de hidratação, diureticoterapia, agente hipouricemiante e, em seguida, terapia substutiva renal, o paciente evoluiu a óbito por fibrilação ventricular.

Discussão

A incidência real de SLT espontânea é desconhecida; há apenas 07 publicações na plataforma Pubmed desde 1992. O diagnóstico é feito pela presença de 2 ou mais dos critérios laboratoriais de Cairo-Bishop (ácido úrico > 8 mg/dL; potássio > 6 mEq/L; fósforo > 4,5 mg/dL; cálcio < 7 mg/dL ou mudança da linha de base em 25% nos elementos citados anteriormente). O manejo de SLT estabelecida frequentemente demanda internamento em unidade de terapia intensiva, e compreende hidratação agressiva (2-3L/m2/dia) com meta de diurese 4-6ml/kg/h, diureticoterapia, correção dos distúrbios eletrolíticos, terapia substutiva renal e agentes hipouricemiantes (alopurinol, febuxostat ou rasburicase). A mortalidade é elevada, podendo chegar a 79%. As principais causas de morte são arritmias (secundárias a hiperfosfatemia e hipercalemia) e injúria renal aguda.

Conclusão

A SLT é uma emergência oncológica definida pelos critérios laboratoriais de Cairo-Bishop, de elevada mortalidade, que pode ocorrer de forma espontânea em neoplasias hematológicas e demanda terapêutica imediata com hidratação agressiva, diureticoterapia, agentes hipouricemiantes e, se necessário, terapia de substituição renal.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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