Linfoma de células T/NK tipo nasal extranodal é um tipo agressivo de linfoma não Hodgkin que se desenvolve da transformação de células natural killer (NK) ou de células T citotóxicas. Possui associação com o vírus Epstein-Barr (EBV).

Estudo retrospectivo com coleta de dados por análise de prontuário.

Feminina, 64 anos, iniciou com lesão em região de palato dez/23, associado à emagrecimento, febre, sudorese noturna e linfonodomegalia cervical bilateral. Internada para investigação e biópsia, com anatomopatológico demonstrando proliferação linfoide atípica e efáliostoquímica sugestiva de linfoma de células T/NK EBV positivo. Realizado PET/CT para estadiamento contendo lesão expansiva de ̃5 cm em cavidade nasal esquerda e extensão para seios etmoidal e esfenoidal ipsilateral, além de captação em tonsilas palatinas e linfonodos cervicais altos bilaterais. Biópsia de medula óssea sem infiltração de doença e PCR de EBV negativo. Estadiado como IIB e PINK-E risco intermediário. Optado por iniciar protocolo GELOX (Gencitabina, L-Asparaginase e Oxaliplatina) em jun/24. Realizado até o momento dois ciclos de quimioterapia, com melhora da lesão, desaparecimento de sintomas B e dor local, atualmente em regime de radioterapia. Aguarda término da radioterapia para novo PET/CT e continuidade de quimioterapia.

Linfoma de células T/NK tipo nasal extranodal corresponde a < 2% dos linfomas de células T/NK. Possui maior predileção por população asiática e sul-americana. Cerca de 80% apresentam como sítio inicial cavidade nasal, seios paranasais, nasofaringe, orofaringe e trato digestivo alto – subtipos nasais. Aproximadamente 15-20% dos casos têm sítio primário pele, trato gastrointestinal, testículos e glândula salivar – subtipos não nasais. Menos 5% se apresentam com hepatoeslenomegalia, linfonodomegalia, envolvimento de medula óssea e fase de leucemia – subtipo agressivo de linfoma/leucemia. O diagnóstico envolve exame histopatológico, EBV positivo (universal), expressão do CD56 citoplasmático, CD3 epsilon citoplasmático ou moléculas citotóxicas (granzima B, perforinas e TIA1). O PET/CT é padrão-ouro para estadiamento, pois as células NK/T são ávidas pelo 18F-fluorodesoxiglicose. Há liberação de fragmentos de DNA do EBV com apoptose celular, sendo possível a realização de PCR quantitativo no plasma durante diagnóstico e tratamento para avaliação de resposta e prognóstico. Existem diversas escalas prognósticas, sendo mais prática a escala PINK-E (Prognostic Index of Natural Killer Lymphoma – EBV). A principal droga para tratamento é a Asparaginase, que induz a apoptose das células NK. É indicado quimioterapia e radioterapia, não existindo estudos comparativos entre regimes de tratamento. De modo geral, não há indicação de transplante autólogo de medula óssea. Novas terapias com inibidores do checkpoint, anticorpos monoclonais anti-CD30 e anti-CD38, inibidores da histona desacetilase (iHDAC) estão sendo desenvolvidas. A avaliação de resposta é realizada através do PCR EBV e PET/CT após 2-3 ciclos de tratamento.

Linfoma de células T/NK tipo nasal extranodal trata-se de uma doença rara, pouco conhecida, cujo desfecho pode ser catastrófico se houver atraso no diagnóstico. Este caso demonstra uma boa evolução, apesar da gravidade da doença.