Objetivo: Relatar o caso de um paciente diagnosticado com sarcoma mieloide em órbita esquerda, com ausência de doença medular, evoluindo com recidiva precoce e disseminação da doença extramedular. Material e métodos: Paciente do sexo feminino, 72 anos, lesão expansiva em órbita esquerda de caráter evolutivo havia 5 meses. A biópsia de lesão com imuno-histoquimica (IHQ) revelou neoplasia maligna hematopoética compatível com sarcoma mieloide; ki 67: 80%, MPO +, CD117 +. O mielograma e imunofenotipagem de medula óssea (MO) não mostrou presença de blastos ou população celular anômala. Foi encaminhada à radioterapia exclusiva em órbita esquerda de 40 Gy/20 frações de 08/11/2019 a 11/12/2019. Resultados: Foi constatada perda total da visão no olho esquerdo. Foi realizada a radioterapia exclusiva em órbita esquerda com remissão completa da doença. Após 6 meses do término do tratamento paciente apresentou novas lesões em tecido subcutâneo de tórax, mama, gânglios cervicais e infiltração gengival. Nova biópsia de lesão subcutânea demonstrou tratar-se da mesma entidade. Medula óssea novamente livre do acomentimento da doença. Pelo status performance e idade da paciente, optado por tratamento paliativo. Discussão: O sarcoma granulocitico (SC) é uma invasão blástica de células de linhagem mieloide, considerada uma variante rara das neoplasias mieloides. Tem acometimento extramedular com preferência por estruturas ósseas, gânglios linfáticos ou pele com maior incidência nos primeiros anos de vida. O SC ocorre concomitantemente ou após uma leucemia mieloide aguda; é mais raro precedê-la. Conclusão: Relatamos o caso de uma paciente idosa com diagnóstico de sarcoma granulocítico de órbita esquerda, sem acomentimento medular, tratada com radioterapia. Apresentou recidiva e disseminação da doença extramedular após 6 meses do término do tratamento, mantendo medula óssea livre de infiltração, com doença acometendo tecido subcutâneo, gânglios, mama e gengiva.