A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) trata-se de microangiopatia trombótica, causada por deficiência da enzima ADAMTS13 caracterizada por oclusão microvascular generalizada por trombos ricos em plaquetas e fator de von Willebrand. Os critérios para diagnóstico incluem: anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos em sangue periférico), plaquetopenia (< 100 mil), isquemia em órgãos alvo (alterações neurológicas e renais) e dosagem de ADAMTS13 < 10%. O tratamento de escolha é a plasmaférese e deve ser instituído precocemente. Caso não haja disponibilidade, o plasma fresco congelado (PFC) deve ser iniciado como opção, até se obter início da plasmaférese, além disso, o uso de corticóide é necessário devido predomínio do caráter autoimune da doença. Outra abordagem terapêutica é o uso de rituximabe um anticorpo monoclonal anti-CD20 do tipo IgG1 que atua destruindo os linfócitos B, utilizado em pacientes não responsivos a plasmaférese.

Relatar um caso de remissão completa de PTT com plasmaférese e rituximabe, após recidiva de cincos anos de tratamento no HEMOPE.

Paciente de sexo feminino, 34 anos, branca, encaminhada ao serviço de emergência do HEMOPE. Admitida em 28/07/2017, Consciente. Obnubilada. Eupneica. Equimoses em membros superiores há dois meses. Melena,  sangramento vaginal, cefaléia e parestesia à esquerda. Exames laboratoriais: Hb 9,3g/dL, HT 29%, plaquetas 11.000/ml, reticulócitos 13,2%, DHL 744 UI/L, ADMST13 < 5%, inibidor 18,4 UB/ml, vários esquizócitos em sangue periférico e Coombs direto negativo, sendo diagnosticada PTT adquirida, e encaminhada à UTI. Iniciou tratamento com plasmaférese terapêutica no mesmo dia, mantendo plaquetopenia severa, hemorragia digestiva e choque hipovolêmico. No 25°dia de internação iniciou rituximabe (375mg/m²). No 5°dia após o rituximabe, evoluiu com normalização das plaquetas, reticulócitos, DHL e poucos esquizócitos obtendo resposta clínica ao tratamento. Após 27 procedimentos de plasmaférese, pulsoterapia e 4 doses de rituximabe, paciente alcançou remissão completa da doença e recebeu alta da UTI. Em 06/07/2022, paciente apresentou recidiva da doença retornando ao hospital com ECC. Consciente. Obnubilada. Hipertensa (PA 220 × 120 mm Hg), metrorragia intensa e hematomas e queixas de cefaléia, sendo transferida a UTI e iniciado tratamento com PFC 600ml de 8/8h, metilprednisolona e anticoncepcional. Exames: Hb 10,6g/dl, HT 30,4%, plaquetas 10.000/ml, reticulócitos 2,5, DHL 719UI/L. Iniciou plasmaférese no dia seguinte, evoluindo com plaquetopenia intensa mesmo após a 10ªsessão, quando iniciou rituximabe (375mg/m²) em associação a plasmaférese. No 20°dia apresentou calafrios e febre, sendo retirado o cateter venoso central e iniciado antibióticos (tazocin e teicoplanina). Após segundo ciclo de rituximabe evoluiu com normalização das plaquetas e leucócitos e diminuição do DHL (225UI/L) e raros esquizócitos, permanecendo em tratamento.

A destruição do linfócito B pela interação do rituximabe com o CD20 leva à redução de imunoglobulinas e da apresentação antigênica ao linfócito T e pode resultar no controle de sintomas e/ou remissão de doenças imunomediadas.

Embora a plasmaférese seja o padrão ouro no tratamento da PTT, nem sempre há resposta clínica em alguns casos da doença (10 % dos casos). O uso do rituximabe concomitantemente com a plasmaférese pode trazer uma resposta satisfatória imediata ao paciente, porém o difícil acesso e seu custo elevado retarda o tratamento mais incisivo e pode levar o paciente a uma maior exposição de sessões terapêuticas com plasma humano.