Paciente masculino, 29 anos, antecedente de hemoglobinúria paroxística noturna associado a falência medular com recaída após imunossupressor e dependente transfusional. Realizou transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) não aparentado com match 10 × 12 e mismatch não permissivo em DPB1, condicionamento de intensidade reduzida (RIC) FluCy TBI 4Gy, profilaxia da doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) ATG + MTX + tacrolimus com enxertia neutrofílica D+15 e plaquetária D+20. Apresentou DECH agudo MAGIC II no D+60 com comprometimento isolado em TGI alto com necessidade de corticóide sistêmico com resposta completa, reativação de CMV no D+72 resolvido com tratamento preemptivo, ganciclovir 20 dias. No D+111 apresentou quadro febril associado a mioartralgias e cefaléia. Investigação inicial com hemoculturas negativas, dengue não detectado, TC seios da face e tórax sem alterações, PCR baixa. Realizado antibiótico empírico com amoxicilina + clavulanato e azitromicina com persistência dos sintomas associado a confusão mental e síndrome atáxica, portanto ampliou-se investigação inicial com detecção sérica de HHV-6, RNM crânio e EEG sem alterações, punção lombar (PL) com pleocitose às custas de linfócitos (94%) e proteinorraquia (190 mg/dL), sem consumo de glicose, painel viral negativo. Diante do cenário descrito e ante suspeita de encefalite viral por HHV-6 foi optado pelo início de ganciclovir 5 mg/kg de 12/12 horas com melhora inicial dos sintomas neurológicos e curva térmica porém com nova exacerbação uma semana depois do início do ganciclovir, sendo repetida PL com piora da proteinorraquia (212 mg/dL) e painel viral com isolamento de HHV-6 confirmando suspeita de encefalite viral, portanto, optou-se pelo incremento do ganciclovir 10 mg/kg de 12/12 horas e administração de IgG 1 g/kg dose única com evolução favorável, PL de controle com persistência da proteinorraquia e painel viral negativo, optado por manter ganciclovir durante 28 dias. O paciente manteve melhora progressiva até a resolução do quadro.

A reativação do HHV-6 normalmente é detectada 2 a 4 semanas após o TCTH (1), No entanto, a encefalite por HHV-6 associa-se com prognóstico ominoso e incidência de 35% a 46%, como apresentado em um estudo retrospectivo de 10 pacientes pós TCTH alogênico portadores de neoplasias hematológicas. A terapêutica implementada foi ganciclovir monoterapia ou terapia combinada com foscarnet, dentro dos achados identificaram-se pleocitose em 56% e proteinorraquia > 35 mg/dL em 89% dos casos, alterações descritas no nosso paciente, porém 50% foram a óbito (2). Quanto à relação com DECH, uma série italiana de 54 pacientes, identificou que 29 pacientes desenvolveram DECH aguda, após a reativação do HHV-6. A encefalite foi identificada em sete pacientes, os demais casos corresponderam ao isolamento no sangue periférico (31 pacientes), medula óssea (9 pacientes), biópsia intestinal (23 pacientes), biópsia hepática (1 paciente) e lavado broncoalveolar (9 pacientes), e a sobrevida geral (SG) foi significativamente associada à contagem de células CD3+ ≥ 200/μL no momento da reativação do HHV-6 (SG em 1 ano, 63% em comparação com 11% para pacientes com CD3 < 200/μL, no nosso caso descrito, o paciente tinha CD3 1605/μL no momento da reativação.

Os pacientes submetidos a TCTH apresentam risco de diversas infecções com impacto na qualidade de vida e morbi-mortalidade, tendo especial relevância as infecções virais devido à imunossupressão. A encefalite por HHV-6 é uma complicação grave com prognóstico reservado.