Relatar um caso raro de infecção crônica pelo vírus Epstein-Barr associado a síndrome hemofagocítica.

Revisão de prontuário e revisão da literatura nas bases PubMed e LiLacs.

Paciente masculino de 14 anos deu entrada no hospital em 2021 por febre de 38ºC, úlceras orais dolorosas, odinofagia e exantema difuso pelo corpo e dor abdominal. Exames iniciais de investigação evidenciaram hemograma com linfócitos atípicos e plaquetas de 65 mil, hepatoesplenomegalia na ultrassonografia e Epstein-Barr vírus (EBV) IgM reagente, com carga viral (CV) de 33.789 UI/ml (log 4,53). Evoluiu com aumento de ferritina (13 mil), queda de fibrinogênio, alargamento de TTPa e hipertrigliceridemia. Devido a hipótese de síndrome hemofagocítica (SAM), foi iniciado metilprednisolona e realizado avaliação medular. O medulograma apontou hipoplasia do setor eritroide e granulocítico, além de diversas figuras de hemofagocitose. A imunofenotipagem do aspirado evidenciou aumento de células NK (26%) com alteração do fenótipo. O EBV foi tratado com aciclovir com queda de carga viral para 145 UI/ml (log 4,53) e o paciente recebeu alta hospitalar após melhora do quadro clínico. Posteriormente, o anatomopatológico da lesão de pele evidenciou vasculopatia trombótica. Após 5 meses, internou com os mesmos sintomas da internação anterior, evoluindo com SAM. A carga viral de EBV era de 7 mil. Foi iniciado corticoide para manejo da SAM e ganciclovir para tratamento do EBV. Em 2023, já com 16 anos, o paciente procurou novamente o hospital por febre, dor abdominal e importante aumento da extensão das lesões de pele, pruriginosas e difusas por todo o corpo. O hemograma evidenciava 900 neutrófilos e 32 mil plaquetas. Apresentava linfonodomegalia axilar e CV EBV 7.579 UI/ml. A biópsia da lesão cutânea evidenciou linfoma T CD30 positivo focal e ALK negativo. Biópsia do linfonodo axilar apresentava marcadores positivos para células B, T e NK, além de hibridização in-situ para EBV positivo, sendo compatível com doença crônica sistêmica pelo EBV. A imunofenotipagem do linfonodo exibiu células NK anômalas. A imunofenotipagem do líquor mostrou células NK anômalas, com mesmo fenótipo do sangue periférico e do linfonodo. Devido ao novo quadro de SAM, foi iniciado o protocolo HLH-2004. Quando estava no D18 do protocolo, internou pela piora das lesões cutâneas. A biópsia de pele evidenciou linfoma T/NK, sendo necessário iniciar tratamento para o linfoma com CHOEP. Posteriormente, PET-CT evidenciou aumento da atividade metabólica em múltiplos linfonodos. Internou por neutropenia febril após o primeiro ciclo de CHOEP, havendo reinício da SAM e CV EBV 21 mil. Após as medidas necessárias, o paciente evolui para óbito por IRpA por quadro infeccioso pulmonar.

É possível que o paciente apresentasse algum tipo de imunodeficiência que justificasse a cronicidade do EBV, o qual pode levar a quadros de SAM e a linfoproliferação T e NK. Devido ao tempo prolongado de infecção por EBV, um vírus sabidamente oncogênico, desenvolveu linfoma T sistêmico EBV+. O Linfoma sistêmico de células T EBV + da infância é uma doença altamente letal e raros sobreviventes foram relatados na literatura após terem recebido regimes intensivos de quimioterapia com alo-transplante de medula óssea.