O Linfoma de Células do Manto (LCM) é uma doença linfoproliferativa que afeta linfócitos B, caracterizada pela translocação t(11;14)(q13;q32) e superexpressão de ciclina D1. Representa 5 a 10% dos Linfomas Não Hodgkin, com incidência de 1 a 2 casos por 100 mil habitantes, predominando em homens caucasianos de 60 a 70 anos. A sobrevida mediana é de 3 a 5 anos, com alta taxa de recidiva, tornando o tratamento desafiador.

Relatar o caso de um paciente idoso com LCM quimio refratário, que alcançou remissão completa após uso de Inibidores da Tirosina Quinase de Bruton (BTKi) de segunda geração.

Paciente masculino, 71 anos, branco, aposentado, procedente de Serrinha-BA, atendido em serviço privado em Feira de Santana-BA, sem comorbidades prévias. Encaminhado ao hematologista com relato de lesão na região coxofemoral esquerda, com crescimento progressivo há 3 meses, previamente biopsiada. Negava sintomas B. A biópsia ganglionar foi compatível com LCM (KI-67 25%). O exame de Tomografia por Emissão de Pósitron (PET-TC) revelou presença de linfadenopatias supra e infradiafragmáticas, em baço e região gastrointestinal. O estadiamento foi Ann Arbor IVa. Os índices prognósticos International Prognostic Index (IPI) e Mantle Cell Lymphoma International Prognostic Index (MIPI) foram, respectivamente, 4 e 7.2, compatíveis com alto risco. Indicado R-CHOP (Rituximab, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina e Prednisona) por 6 meses. PET-TC ao final do tratamento evidenciou resposta parcial. Indicado protocolo R-ICE (Rituximabe, Ifosfamida, Carboplatina e Fosfato de Etoposídeo) visando Transplante Autólogo de Medula Óssea (TMO). Após 3 ciclos, o PET-TC mostrou progressão de doença. Indicado 3 ciclos de R-DHAP (Rituximab, Cisplatina, Citarabina e Dexametasona). O paciente evoluiu com neutropenia febril ao término do último ciclo, com melhora clínica após tratamento. PET-TC mostrou resposta parcial. Iniciou-se então o BTKi (Acalabrutinib®) 100 mg via oral de 12/12h. Após 3 meses, o PET-TC foi negativo e o paciente evoluiu sem intercorrências, permanecendo em resposta completa após 1 ano e 6 meses. Houve decisão médico-paciente de não optar pelo TMO no momento.

O LCM é prevalente em idosos e apresenta desafios no manejo clínico do tratamento devido à baixa taxa de cura. O diagnóstico ocorre quando há linfadenopatia suspeita, podendo ou não estar associada aos sintomas B, e é confirmado por biópsia e imuno-histoquímica. A exemplo do paciente, a terapia inicial com R-CHOP mostrou eficácia, mas devido à resposta parcial, foram realizadas outras quimioterapias em busca de uma resposta completa. A terapêutica de BTKi de segunda geração é uma excelente opção para tratamento de pacientes com LCM refratário, possibilitando remissão de doença, aumento da sobrevida e segurança terapêutica.

O LCM representa um desafio significativo para a onco-hematologia. Em pacientes idosos refratários ao tratamento inicial, os BTKi demonstraram ser uma excelente opção para alcançar resposta completa, oferecendo segurança terapêutica e promovendo um aumento na sobrevida global.