Introdução: A leucemia linfóide aguda (LLA) é uma doença maligna derivada das células linfóides indiferenciadas (linfoblastos) que estão presentes em grande número na medula óssea, no timo e nos gânglios linfáticos. Acumula-se grande quantidade de linfoblastos em diferentes etapas da maturação, pois os mesmos mantêm capacidade de multiplicação, mas não de diferenciação até formas maduras e normais. Embora a LLA possa ocorrer em qualquer idade, sua incidência é maior entre crianças de 2 a 5 anos, numa porcentagem de cerca de 70%, diminuindo entre adolescentes e adultos jovens. O diagnóstico da LLA fundamenta-se na demonstração de mais de 25% de linfoblastos na medula óssea. O hemograma pode revelar anemias normocítica e normocrômica e trombocitopenia. A diferenciaçãoentre linfoblastos e blastos da leucemia mieloide aguda (mieloblastos) é feita por critérios morfológicos, citoquímicos e imunofenotipagem. O tratamento é baseado em esquema de quimioterapia, levando-se em consideração as características clínicas, imunológicas, citogenéticas e o envolvimento ou não de outros órgãos para a escolha do protocolo mais adequado, visando a remissão da doença. Por vezes não é possível diminuir a sobrevida livre de doença, sendo o transplante de células- tronco hematopoiéticas (TCTH) uma boa opção terapêutica na consolidação da remissão nas leucemias. Relato de caso: J.V.O.S, Médico Ultrassonografista. Em Janeiro de 2014, iniciou um quadro de tosse com cansaço progressivo. Cerca de 5 dias após o aparecimento dos primeiros sintomas, constatou trombose da veia jugular interna direita. Foi submetido a tomografia de tórax que mostrou massa mediastinal. Foi realizado mielograma com biópsia óssea por punção aspirativa. O diagnóstico inicial foi de LLA/linfoma linfoblástico de células T. Foi submetido a 6 ciclos de quimioterapia do protocolo Hyper-CVAD. Após o 2° ciclo de quimioterapia houve remissão da massa mediastinal e normalização do mielograma. Em 5 de Agosto de 2014, foi submetido a TCTH sendo a irmã doadora HLA (Human Leukocyte Antigen) compatível e de mesma tipagem sanguínea (A+). Paciente vem evoluindo com doença enxerto contra hospedeiro (DECH) crônica de fígado pele e pulmões. Encontra-se em uso de Micofenolato de Mofetila (MMF). Considerações finais: Conclui-se que a LLA apresenta uma evolução rápida com sintomatologia inespecífica. O diagnóstico é suspeitado a partir do hemograma e há uma associação de exames, fundamentais para a diferenciação da linhagem acometida, tratamento e prognóstico do paciente. O tratamento é direcionado de acordo do quadro clínico de cada paciente, o TCTH é uma alternativa, porém pode ocasionar sérios problemas, como DECH.