Paciente masculino, 55 anos, previamente hígido, etilista e tabagista (CT 40a/m), internado em junho/2021 com relato de aparecimento de lesões avermelhadas em face em dezembro de 2020, que progrediram com placas e nódulos eritemato-violáceos em tronco e extremidades. Em fevereiro/2020, recebeu corticóide injetável com melhora das lesões. Um mês após, houve recidiva das lesões, quando foi atendido na rede básica e prescrito prednisona 20 mg/dia, com atenuação das lesões. Procurou atendimento no HSM com relato de perda ponderal de 14 kg em 4 meses, surgimento de linfonodomegalias em cadeia cervical, axilar e inguinal, astenia, dispneia, tontura, tosse, hipoacusia e alodinia. Hemograma da admissão com pancitopenia e 54% de blastos. No mielograma observou-se blastos com morfologia pleomórfica e tamanho celular variado, de pequeno a grande, com vacúolos citoplasmáticos e cromatina frouxa. Imunofenotipagem com 43,3% de células positivas para CD2 par/ CD4 +++/ CD36 ++/ D38 ++/ CD45 ++/ CD 56 +++/ CD 99 ++/ CD 123 +++/ HLA DR +++. Negativa para CD1a/ CD3 citop/ CD3m/ CD5/ CD7/CD8/CD11b/CD13/CD14/CD15/CD16/CD19/CD33/CD34/ CD64/ CD117/ IREM-2/ MPO citop/ TCR alfa-beta/ TCR gama-delta/ TdTn, compatível com neoplasia de células dendríticas plasmocitóides blásticas (NCDPB). Tomografias evidenciaram linfonodomegalias difusas em cadeias axilares, mediastinais, abdomino-pélvicas e inguinais bilateralmente além de esplenomegalia heterogênea (14,4 cm). Sorologias negativas para HIV, HTLV, sífilis, Hepatite B e C. O Status performance era ECOG 0, sendo realizado protocolo HyperCVAD. Evoluiu a óbito no D+11, por choque séptico devido infecção de corrente sanguínea por Klebsiella pneumoniae resistente a carbapenêmicos.

A NCDPB é um subtipo raro e agressivo de leucemia aguda caracterizada pela proliferação clonal de precursores de células dendríticas plasmocitoides. Sua incidência é extremamente baixa, sendo responsável por 0,44% de todas as neoplasias hematológicas e 0,7% dos linfomas cutâneos. Comumente se manifesta como lesões cutâneas com ou sem envolvimento da medula óssea e disseminação leucêmica. As lesões cutâneas podem ser de cor marrom a violácea, como lesões, placas ou tumores semelhantes a hematomas, solitárias ou disseminadas. Citopenias, linfadenopatia e / ou esplenomegalia estão presentes na maioria dos pacientes. É caracterizada na imunofenotipagem pela co-expressão de CD4 e CD56 sem outros marcadores específicos de linhagem. Dada a sua raridade nenhuma abordagem terapêutica padronizada foi estabelecida. O tratamento com um regime semelhante a LLA/Linfoma não Hodgkin é aceitável.

A NCDPB é uma neoplasia agressiva e, apesar de uma resposta inicial à quimioterapia sistêmica, a doença recidiva regularmente e a sobrevida global mediana é de 12-14 meses. No caso apresentado, a programação terapêutica era a realização de transplante de células hematopoiéticas alogênico na primeira remissão. Entretanto o desfecho foi óbito na terapia de indução por sepse.