Relato: Homem, 94 anos, hipertenso e cardiopata isquêmico interna por anasarca. Apresentava edema de membros inferiores, ausculta pulmonar com crepitantes, turgência jugular e peso 82Kg. Nos últimos seis meses, com dispnéia aos esforços, ortopnéia e dispnéia paroxística noturna. Laboratoriais: creatinina 2,17 mg/dL (TFG ̃26), ureia 77 mg/dL, K 3,9 mmol/L, Na 138 mmol/L Hb 11,2 g/dL, Leucócitos 2970 mm3, plaquetas 66000/mm3. Sorologias hepatites virais e HIV não reagente. Ecocardio mostrou parede posterior do VE e parede septal, ambas, com 17 mm. FE 27% e aumento da refringência miocárdica, achado sugestivo de doença infiltrativa. Cintilografia miocárdica foi compatível com grau 2. Cadeias leves Kappa 82,7 mg/L, cadeias leves lambda 33,14 mg/L, relação K/L 2,5 (nefropatia 0,37 – 3,10), eletroforese de proteína sérica com imunofixação ausência de banda monoclonal, e eletroforese urinária não atingiu níveis de sensibilidade do teste. Mediante esses exames, foi estabelecido o diagnóstico de amiloidose ATTR cardíaca. Instituiu-se tratamento clínico para ICC, e paciente recebeu alta com melhora dos sintomas, pesando 70 kg. Discussão: A insuficiência cardíaca (IC) é uma síndrome clínica complexa que representa importante problema de saúde pública. São inúmeras as etiologias: isquêmica, hipertensiva, chagásica, bem como doenças infiltrativas. É fundamental investigar a etiologia para instituir o adequado tratamento. Nosso paciente apresentava cardiopatia isquêmica como provável causa. No entanto, verificou-se Amiloidose Cardíaca. Amiloidose é uma doença infiltrativa, coração e rins são mais comumente envolvidos. O envolvimento cardíaco está associado a maior morbidade. É essencial diferenciar o tipo de amiloidose que acomete o órgão, pois isso implicará o tratamento. Amiloidose cardíaca mais comum é amiloidose de cadeias leves (AL), mas outros tipos podem afetá-lo como amiloidose transtirretina (ATTR). ATTRm, mutante, é causada por uma mutação autossômica dominante e acomete igualmente ambos os sexos. ATTRw, selvagem, não existe mutação associada e apresenta maior prevalência em homens > 70 anos. A investigação inicia-se com imunofixação de proteínas no sangue e na urina, além da pesquisa de cadeias leves, em busca de amiloidose de cadeias leves. Caso seja negativa a pesquisa de gamopatia monoclonal, a etapa seguinte é solicitação de cintilografia com Tc99m-pirofosfato, objetivando identificar depósitos de transtirretina no miocárdio. A combinação do achado grau 2 ou 3 (concentrações intensas) na cintilografia miocárdica e ausência de proteína monoclonal na eletroforese com imunofixação sérica e urinária tem especificidade de 100% para amiloidose cardíaca ATTR, não necessitando, portanto, biópsia para fechar o diagnóstico. Conclusão: Amiloidose é uma doença rara, que apresenta sintomas inespecíficos, dependendo do órgão acometido e, geralmente, é diagnosticada tardiamente, em estágio avançado. É necessário reconhecer sua apresentação, para então investiga-la. Além disso, é necessário diferenciar entre os tipos de amiloidose não só porque implica o tratamento correto, mas também porque, com o envelhecimento da população e a melhora nos testes diagnósticos, tem ocorrido um aumento na incidência de amiloidose ATTRw. Com o tratamento adequado, retardaremos o desenvolvimento da proteína amiloide, que, se não combatida, pode acarretar em disfunção de diversos órgãos, afetando a qualidade de vida do paciente com limitação funcional e até mesmo óbito.