Relato do caso: Paciente do sexo masculino, 37 anos foi internado para investigação de pancitopenia grave no ano de 2017. Foi realizado imunofenotipagem de medula óssea e foi constatado 92% de células imaturas (CD45+fraco) de linhagem mielóide (CD117+) compatíveis com blastos de Leucemia Mieloide Aguda (LMA), sendo o fenótipo sugestivo de Leucemia Promielocítica Aguda (LPA): CD13+CD33++ Homogêneo MPO++, CD34, CD15 e HLA-DR negativos. A análise do mielograma encontrou 74% de células mielóides imaturas sugestivos de LPA. O hemograma apresentou leucopenia com 21% de blastos granulares e com núcleo pleomórfico. No ano de 2019, o mesmo interna novamente para investigação de recidiva de LPA em Sistema Nervoso Central (SNC). A análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) mostrou 88% de células de linhagem granulocítica, com citoplasma pleomórfico e hipergranular. Núcleo irregular, com cromatina grosseiramente reticulada e nucléolos evidentes. A análise imunofenotípica da medula óssea mostrou 9,6% de células imaturas (CD45+fraco) de linhagem mieloide (CD117+ MPO++) compatíveis com blastos de Leucemia Mielóide Aguda, sendo o fenótipo sugestivo de Leucemia Promielocítica Aguda: MPO++, CD33++, CD13+/++ e negativo para CD34 e HLA-DR. A fraca expressão de CD15 pode estar relacionada com o início do tratamento com ATRA (CD15-/+). A pesquisa de t(15;17) apresentou resultado presente de banda compatível para PML-RARα isoforma bcr1. Discussão: LPA é um subtipo de LMA e é uma das entidades mais bem definidas geneticamente e clinicamente, já que tem aspectos clínicos, moleculares e citogenéticos característicos. Os achados laboratoriais e clínicos mais comuns na apresentação inicial são pancitopenia, coagulopatia, promielócitos hipergranulares/microgranulares, a presença da t (15;17)(q21;q22) e a proteína de fusão resultante leucemia promielocítica – receptor de ácido retinóico α (PML-RARα). O tratamento com ATRA induz remissão completa em até 85% a 95% dos pacientes recém-diagnosticados, e quando combinado com quimioterapia citotóxica prolonga a sobrevida global e livre de doença. Apesar do aumento na sobrevida global, recidivas ainda acontecem e devem ser prontamente identificadas. O sítio mais comum de recidiva de LPA é a medula óssea, em SNC é um evento incomum, variando na literatura entre 5,3%–7,6% das recidivas. Envolvimento do SNC em LPA é preditor de mau prognóstico, já que a erradicação dos promielócitos neoplásicos neste sítio é mais difícil. Como resultado, a sobrevida global desses pacientes é menor do que aqueles que apresentam apenas recidiva hematológica. São considerados fatores de risco para recidiva em SNC: alta contagem de leucócitos (> 10 × 109/L) ao diagnóstico, hemorragia no SNC, expressão de CD2 e/ou CD56 nos promielócitos anormais, isoforma bcr3 do PML-RARα, síndrome de diferenciação, uso de monoterapia e regimes que não incluem citarabina. O paciente em questão não apresentava nenhum dos critérios laboratoriais citados como risco para envolvimento do SNC. Conclusão: Profissionais de laboratório devem estar atentos a esta hipótese diagnóstica. Para a confirmação de infiltração em SNC é necessário a realização de imunofenotipagem, no entanto, no presente caso, foi possível identificar as células através da citologia específica do líquor em coloração de Giemsa em tempo hábil, agilizando a abordagem diagnóstica e adequação terapêutica.