A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença rara e deve ser diagnosticada e tratada prontamente para se obter melhor resposta terapêutica. Clinicamente caracteriza-se por uma pêntade constituída por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, alterações neurológicas, insuficiência renal e febre. A plasmaferese terapêutica associada ao uso de corticosteróides como tratamento de primeira linha da PTT tenha acrescido a sobrevida, há um grupo que não alcança resposta completa sendo considerados refratários. A PTT refratária consiste em trombocitopenia persistente (contagem de plaquetas<150×109/L) ou elevação do DHL após um total de sete trocas plasmáticas diárias de uma volemia. Admitida no Hemope dia 02/07/2020 liberado leito na unidade de terapia intensiva-UTI porém paciente recusa internamento em Terapia Intensiva, diz que não está sentindo nada e quer ir para casa. Com toda precaução, mantido no serviço de pronto atendimento - SPA, orientada que não há possibilidade de alta hospitalar e que seu tratamento apenas pode ser realizado em UTI de forma efetiva. Em 06/07/2020 PCR COVID negativo B-HCG: negativo. Mielograma em 10/07/2020. Realizado transfusão de plaquetas. Paciente refere cefaléia e um episódio emético. Discutido caso com a hemoterapeuta, tratar como Purpura Trombocitopênica Trombótica- PTT, iniciar Metilprednisolona 1g, Plasma 10mL/kg 8/8h. Admssão na UTI em 03/07/2020, histórico de Crise convulsiva. Hirsutismo grave. Fez Meronem; Vancomicina; ANFO B; Prednisona 80mg; Albendazol; Piperacilina-tazobactam Imipenem-cilastatina. Em 03/07/2020 implatado acesso venoso em veia femural direita triplo lumem para sessões de plamasferese. Entubação, assistência ventilatória mecânica em 04/07/2020, desmamado em 04/08/2020; Traqueostomia em 30/07/2020, Decanulada em 14-08-2020. Uso de Tridil, Fentanil, Midazolam. Sonda vesical de demora em 05/07/2020, retirada em 06/08/2020; Enteral em 05/07/2020, retirada em 06-082020. Sem profilaxia para trombose venosa profunda e trompoembolismo pulmonar por plaquetopenia Hidantalizada. Pulsoterapia com Metilprednisolona por 3 dias. Em 04/08/2020 apresentou queda de plaquetas e aumentou DHL por novo quadro infeccioso. Iniciou Polimixina B por 6 dias e Amicacina em 07/08/2020 por 3 dias. Vigilância Bacteriologica 29/08/2020 Urocultura: Acinetobacter baumanni MDR; Cultura de ponta de cateter: negativo. Em 30/07/2020: Hemocultura Negativa total de sessões 23 sessões, fez Rituximabe em 14/07/20202; 21/07/20202; 28/07/2020; 04/08/2020. Realizou 1ª sessão de plasmaferese em 03/07/2020, 10ª sessão em 12/07/2020. Em 04/08/2020 Klebisiella sensível a amicacina e bactrim. Níveis de plaquetas na admissão >1.0 na admissão, 1ª plasmafecom 38.000 na 10ª sessão em 12/07/2020; em 17/04/2020 419.000. Artigos descreve o tratamento com rituximabe na PTT com benefícios. Entretanto, a remissão é obtida após a quarta dose de rituximabe. Advertir que a remoção do rituximabe durante a plasmaférese consistir em motivo de preocupação. Não houve efeitos tóxicos observados durante e após o uso de rituximabe. Paciente permanece em remissão completa até 16/08/2020. Concluimos, que o uso de plasmaférese terapêutica com plasma associado à introdução de rituximabe constituiu efetivo na obtenção de remissão completa prolongada nesta paciente com quadro agudo e grave de PTT.