Objetivos: Relatar caso de Púrpura trombocitopenica trombótica (PTT) com Lúpus eritematoso sistêmico (LES) e demonstrar sua evolução, conduta e relevância. Materiais e métodos: Coleta de dados clínico-laboratoriais via prontuário eletrônico entre 04/07/2020 e 13/08/2020. Relato de caso: TLM, 33 anos, feminino, busca Hospital PUC Campinas com queixa de equimoses pelo corpo há 15 dias. Portadora de LES desde 2015 e em uso de prednisona 10mg/dia e reuquinol 400mg/dia. Os exames laboratoriais iniciais evidenciavam provas de atividade inflamatória baixas, plaquetopenia de 3.000/μL e anemia. Paciente com icterícia, hipocorada e com equimoses em membros inferiores. Referiu cefaleia frontal discreta nos últimos dias. Não haviam outras alterações no exame físico. Realizado pela Reumatologia 1mg por dia metilprednisolona EV por 3 dias e transfusão de concentrados plaquetários e de hemácias. Por não haver resposta às condutas iniciais, foi solicitada a avaliação da Hematologia, que identificou: Reticulócitos 9,73%, bilirrubina indireta 1,48, LDH 2191, coombs direito negativo e esquizócitos em lâmina de sangue periférico. Avaliado o Plasmic score com plaquetopenia< 30.000/uL (1 ponto), hemólise (1ponto), sem histórico de câncer em atividade (1 ponto), sem transplante de medula óssea ou órgão sólido (1 ponto), VCM< 90fL (1 ponto), RNI<1,5 (1 ponto) e creatinina<2mg/dL (1 ponto) com somatório de 7 pontos e 72% de risco de haver deficiência de ADAMTS 13. Foi solicitado o exame e iniciadas sessões de plasmaférese. Durante a primeira sessão apresentou rebaixamento do nível de consciência necessitando de intubação orotraqueal. Após 3 sessões de plasmaférese, paciente apresentou aumento no número de plaquetas 110.000/uL e melhora do quadro neurológico, sendo extubada 2 dias após. Discussão: O caso descrito, mostra paciente com LES que desenvolveu PTT. A PTT é uma trombose microvascular disseminada, que gera hemólise. Os sintomas característicos são: trombocitopenia, febre, sintomas neurológicos, lesão renal e anemia hemolítica microangiopática, mas nem sempre todos eles aparecem. Essa condição deve ser diagnosticada rapidamente, devido a alta taxa de mortalidade. O LES em atividade pode desenvolver sintomas semelhantes à PTT o que pode atrasar o diagnóstico. O cálculo do plasmic score surge como ferramenta auxiliar para a tomada de decisões terapêuticas. A prevalência da PTT em pacientes lúpicos é descrito e este diagnóstico pode preceder o de PTT em 73% dos casos. São considerados refratários os casos de falha na resposta plaquetária após 4 a 7 dias de plasmaterapia ou com deterioração clínica mesmo recebendo terapia padrão. Conclusão: A bicitopenia no paciente lúpico é uma alteração de hemograma que pode ocorrer, mas quando as provas de atividade inflamatória da doença são negativas devemos pensar em outras causas responsáveis por essa alteração. A transfusão de plaquetas é um risco em pacientes com suspeita de PTT e deve ser evitada quando não se tem etiologia para a plaquetopenia. Esse caso ilustra uma paciente lúpica com um diagnóstico de PTT associado e que poderia ter um desfecho clínico ruim caso a investigação não fosse realizada de forma adequada.