Relatado caso de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) em paciente com diagnóstico recente de infecção Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV).

Paciente masculino, 27 anos, com relato de HIV diagnosticado há 30 dias, sem tratamento, internado por rebaixamento de consciência há 1 dia, desvio de rima e parestesia em membros superiores. Na admissão em nosso serviço, realizada entubação orotraqueal pelo quadro neurológico. Levantada a hipótese de PTT diante do quadro clínico-laboratorial suspeito: apresentava anemia com hemoglobina de 5,5g/dL, reticulócitos e DHL aumentados, esquizócitos em sangue periférico e plaquetopenia de 50.000 mm3. Na ocasião, indisponível a dosagem de ADAMTS13. Iniciados plasmaférese e metilprednisolona. Testes para criptococo, citomegalovírus e toxoplasmose foram negativos. Tomografia de crânio sem lesões significativas. O paciente foi extubado após melhora clínica e laboratorial. No sétimo dia, houve melhora dos sintomas e espaçamento das sessões de plasmaferese. A TARV foi iniciada, transicionado corticóide para via oral, e alta hospitalar no 14º dia com plaquetas em ascensão e esquizócitos raros.Retorno ambulatorial após 10 dias, em uso de corticoterapia, TARV e profilaxias, com hemoglobina de 12 g/dL e 210 mil plaquetas. Segue acompanhamento, sem novos eventos e retirada gradual de corticoterapia.

PTT é uma microangiopatia trombótica potencialmente fatal, caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia grave e isquemia de órgãos ligada a trombos ricos em plaquetas. Está relacionada à deficiência grave de ADAMTS13, protease específica de clivagem do fator de von Willebrand e o único marcador biológico específico para PTT. Inicialmente o diagnóstico de PTT era definido por uma pêntade: febre, anemia hemolítica, lesão cutânea (púrpura) ou outro sangramento relacionado à trombocitopenia, anormalidades neurológicas e disfunção renal. Hoje, a combinação de trombocitopenia com anemia microangiopática hemolítica é suficiente para presumir PTT. PTT secundária pode ocorrer por doenças autoimunes ou infecções virais, onde a disfunção endotelial e a ativação do sistema imunológico promovem um estado de hipercoagulabilidade. Estudos observacionais, especialmente na África, associaram a infecção por HIV à PTT, mostrando boa evolução com terapia de substituição plasmática, apesar do acesso limitado à TARV nestes países. A infecção pelo HIV não altera o prognóstico da PTT, e a resposta à terapia, bem como as taxas de remissão e sobrevida são comparáveis. Esses pacientes, portanto, se beneficiam das medidas usuais no manejo da PTT, junto à terapia antirretroviral. É crucial que os profissionais relacionados ao atendimento de tais pacientes estejam cientes da associação HIV-PTT e atentos aos sinais e sintomas dessa síndrome potencialmente fatal.