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Vol. 45. Núm. S4.
HEMO 2023
Páginas S491 (outubro 2023)
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HEMO 2023
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PTI MULTIREFRATÁRIA E REMISSÃO APÓS INFECÇÃO POR DENGUE - RELATO DE CASO
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JFDCL Casasa, CS Silvaa, GF Mendesa, RLB Lacerdaa, NCD Amarala, GL Oliveiraa, GA Carvalhob, UGF Filhob, NAHL Silvac, PHFDCL Casasa,c
a Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte, MG, Brasil
b Faculdade Ciências Médicas de Minas Gerais (FCM-MG), Belo Horizonte, MG, Brasil
c Instituto Oncoclínicas, Brasil
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Vol. 45. Núm S4

HEMO 2023

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Objetivos

O presente relato visa descrever manejo clínico de paciente com púrpura trombocitopênica imunitária (PTI) crônica e refratária à inúmeras condutas terapêuticas. Objetiva-se, também, relatar fenômeno controverso na contagem de plaquetas apresentado pela então paciente ao ser diagnosticada com dengue.

Material e métodos

As informações foram obtidas por meio de entrevista clínica, análise de prontuário e revisão de literatura. O relato foi autorizado pela paciente por meio de Termo de Consentimento Livre e Esclarecido.

Relato do caso

Trata-se de paciente do sexo feminino, 55 anos, diagnosticada com PTI com cerca de 22 anos, em 1990. Tendo em vista a falta de resposta com Prednisona (PDN), em 1991, esplenectomia foi realizada, com remissão até o início de 2017. Nova prescrição de PDN e Eltrombopag foram prescritos, sem resposta. Nova avaliação medular foi realizada em 2017, constatando hiperplasia da série megacariocítica. Biópsia de medula óssea e cariótipo sem alterações. Entre 2017 e 2018, terapias com Rituximabe e Azatioprina foram interrompidas, o que também ocorreu com Danazol, Ciclofosfamida e Vincristina, que foram associados individualmente a corticóides. Romiplostim foi iniciado no final de 2018, com falha no segundo mês de uso. PDN e Danazol foram associados ao Romiplostim, com bom resultado. Posteriormente, a paciente se infectou com dengue, resultando em uma resposta inesperada de aumento de plaquetas, alcançando valor de 600.000/mm³. Após melhora do quadro, iniciou-se desmame de PDN e aumento da dose de Romiplostim, com permanência de níveis aceitáveis do número de plaquetas. PDN foi suspensa 6 meses após o início do desmame, e Danazol suspenso cerca de 2 anos mais tarde. Desde então, a contagem de plaquetas da paciente é mantida com Romiplostim quinzenalmente.

Discussão

O manejo da TPI é desafiador, já que, frequentemente, é difícil obter respostas plaquetárias duradouras com a maior parte das terapias, sobretudo, devido à sua patogênese heterogênea. O tratamento é ainda mais complexo na PTI refratária, na qual há persistência de contagens baixas de plaquetas, apesar do uso adequado das terapias convencionais. O tratamentoda PTI refratária inclui esplenectomia, Rituximabe, agonistas do receptor de trombopoietina e/ou outros imunossupressores. Essas opções apresentam boa resposta na maioria dos pacientes, mas ainda há dificuldade de manejo pela variabilidade de eficácia e de efeitos adversos de cada fármaco - situação evidenciada pelo relato de multi-refratariedade. Além disso, os desafios incluem possibilidade de piora da doença, toxicidade induzida por medicamentos e maior morbimortalidade hemorrágica e infecciosa. Uma hipótese que possa explicar a trombocitose durante infecção pelo vírus da dengue em tal paciente pode estar relacionada à semelhança dos antígenos plaquetários e dos antígenos virais, o que geraria menor reconhecimento e, consequentemente, menor destruição plaquetária.

Conclusão

O presente relato demonstra (1) a necessidade de rever os atuais algoritmos de tratamento da PTI e buscar manejos terapêuticos individualizados; (2) que estratégias de terapias combinadas podem ser benéficas devido à heterogeneidade da patogênese; (3) a possibilidade deste caso índice servir de base para futuros estudos que investiguem a possível relação entre infecção do vírus da dengue e aumento dos níveis plaquetários na PTI.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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