Objetivo: Relatar caso de Polineurorradiculopatia desmielinizante associada a Leucemia Linfocítica Crônica do Hospital de Base de São José do Rio Preto (HB-SJRP). Metodologia: Dados obtidos através de entrevista e revisão do prontuário, após autorização prévia da paciente. Relato de caso: Paciente sexo feminino, 62 anos, encaminhada ao serviço de Hematologia/HB-SJRP por quadro de perda ponderal iniciada há seis meses, associada a parestesias em membros superiores e inferiores; evoluiu com diminuição de força e parada de deambulação. Em internação com equipe de Neuromuscular para investigação, apresentava tetraparesia crural, força grau 3 em membros superiores e inferiores, associada a arreflexia. Em exames complementares apresentava tomografia de tórax com linfonodos axilares aumentados em número. Realizou imunoglobulina endovenosa por 5 dias, com discreta melhora do quadro neurológico. Eletroneuromiografia confirmava polineurorradiculopatia desmielinizante. Quando encaminhada, após alta, para seguimento de investigação, apresentava no sangue periférico linfocitose >5.000 por 3 meses, com imuno-histoquímica de biópsia de medula e citometria de sangue periférico que corroboravam o diagnóstico de leucemia linfocítica crônica (LLC). Associado, apresentava pico policlonal em gamma, com imunofixação oligoclonal IgG kappa e lambda, não compatível com outras gamopatias. Enquadrava-se no estadio A de Binnet; ausência de mutação del(17p), sem citopenias e quadro de polineurorradiculopatia estável após fisioterapia intensa. Optado, inicialmente, por esquema watch and wait e reavaliações frequentes para, em caso de piora clínica ou laboratorial, início precoce de tratamento. Discussão: A LLC é caracterizada por proliferação clonal e acúmulo de células B maduras com expressão anormal de CD5. Sua incidência é de 4.1/100.000 habitantes, sendo o tipo mais comum de leucemia crônica. Dentre mutações habituais estão: deleção no braço longo do cromossomo 13 (55%), no braço longo do cromossomo 11 (25%) e no braço curto do cromossomo 17 (5 a 8%), a qual apresenta papel importante (mutação no gene TP53, que confere pior prognóstico). Para diagnóstico, exige-se a presença de ≥5.000 linfócitos no sangue periférico por pelo menos 3 meses, com clonalidade de linfócitos B confirmada por citometria de fluxo (expressão de CD5). A LLC associa-se a anormalidades imunológicas que podem predispor a doenças autoimunes, sendo as complicações neurológicas, central e periférica, incomuns. A patogênese dessas complicações varia desde a disseminação da LLC, infecções até polineurorradiculopatia imunomediada. As manifestações neurológicas na LLC são diversas (distúrbio da marcha, parestesia, etc.) e diferentes mecanismos estão em sua gênese. Sua incidência aumenta em pacientes com marcadores desfavoráveis, sobretudo quando há presença de proteína monoclonal. Conclusão: Apesar da sua alta incidência, a LLC raramente causa sintomas neurológicos, com poucos casos de polineuropatia desmielinizante paraproteinêmica, na qual a alteração quantitativa de imunoglobulinas pode resultar em manifestações autoimunes. Este caso enfatiza uma entre as diversas manifestações não-hematológicas da LLC.