Relatar um caso de plasmocitoma solitário em ossos da face.

Paciente masculino, 34 anos, diagnosticado com plasmocitoma de face. Iniciou com quadro de cefaléia intensa em hemiface direita há 2 meses e perda de peso (20 kg), realizou radiografia de face evidenciando lesão em seio esfenoidal. Evoluiu rapidamente com dificuldade para mastigar, diminuição da acuidade visual bilateral, epistaxe e paralisia do nervo óptico. RM de crânio evidenciou lesão neoplásica expansiva e infiltrativa, sólida, de aspecto agressivo, mais localizada no seio esfenoidal direito, com destruição óssea adjacente e comprometimento de algumas estruturas adjacentes. TC de seios paranasais mostrou lesão expansiva no seio esfenoidal direito, com lise das paredes ósseas e extensão para o trabeculado etmoidal posterior direito, seio esfenoidal esquerdo, região parasselar, porção superior da rinofaringe e ápice da órbita à direita, envolvendo a artéria carótida interna direita com leve redução de calibre e parcialmente a artéria carótida interna esquerda, medindo cerca de 3,7 × 6,0 × 5,8 cm. Realizou-se biópsia via nasal que veio compatível com plasmocitoma. Após realização de exames laboratoriais, apresentava cadeia leve livre: kappa: 16, lambda: 1365, relação: 85. Apresentava um pico monoclonal sérico < 1,0 g/dL. Demais exames dentro da normalidade: função renal, cálcio, proteinúria, beta 2 microglobulina. Estudo medular descartou infiltração medular por Mieloma Múltiplo (MM).

Paciente iniciou o tratamento com esquema Cybord devido à urgência do caso, enquanto aguardava resultado de estudo medular e exames laboratoriais. Após 1° ciclo, apresentou resposta satisfatória, com resolução do quadro álgico e melhora parcial da acuidade visual. Sendo suspenso e encaminhado à Radioterapia (RT).

Plasmocitoma solitário é um câncer raro, representando menos de 5% das discrasias celulares plasmáticas. É mais comum em homens, com idade média de 55 anos. O diagnóstico requer biópsia da lesão e ausência de acometimento sistêmico, associado à biópsia de medula óssea normal ou com menos de 10% de células plasmáticas monoclonais. A maioria dos pacientes desenvolve MM com tempo mediano de progressão de 2 a 4 anos. Fatores prognósticos adversos são persistência da proteína M após tratamento local, lesões >5 cm, idade avançada, doença axial e níveis séricos baixos das imunoglobulinas não envolvidas. Cerca de 90% dos casos ocorrem na cabeça e no pescoço, acometendo sobretudo o trato respiratório superior e a progressão para MM é menos frequente nesse grupo. Lesões >5 cm apresentam pior prognóstico. Taxas de controle local da doença variam de 80% a 100% nas diferentes séries. O tratamento é baseado principalmente em RT. Pacientes que não respondem à RT devem ser tratados conforme indicações para indivíduos com MM.

Este caso relatou um paciente jovem com diagnóstico de plasmocitoma solitário ósseo de face com agressividade local e prejuízo importante da acuidade visual bilateral. Necessitou de quimioterapia inicialmente devido à urgência enquanto aguardava estadiamento completo da doença e, posteriormente, foi encaminhado para tratamento com RT por se tratar de plasmocitoma solitário. Destaca-se o valor alto da relação da cadeia leve acometida pela não acometida, o que deverá ser rigorosamente vigiado após o tratamento radioterápico para monitorar resposta e posterior progressão para doença sistêmica.