Objetivo: Relatar o papel do enfermeiro na assistência ao paciente com Hemoglobinúria Paroxística Noturna. Metodologia: Estudo descritivo do tipo relato de experiência, sendo vivenciado por enfermeiras residentes em onco-hematologia e enfermeiros assistenciais em um serviço ambulatorial especializado em Fortaleza-Ceará, durante o período de março a julho de 2020. Resultados: Os pacientes com hemoglobinúria paroxística noturna estáveis clinicamente recebem tratamento gratuito no serviço ambulatorial especializado no hemocentro. Estes fazem uso de eculizumab, um anticorpo monoclonal humano administrado por via endovenosa que bloqueia a ativação do complemento terminal no nível C5 e previne a formação de C5a e o complexo de ataque à membrana C5-9. No Brasil, a grande desvantagem desta medicação é o custo, sendo esta adquirida por meio judicial. O enfermeiro é responsável pela administração desse medicamento, sendo este um momento de orientação ao paciente sobre os possíveis efeitos colaterais relacionados ao tratamento e reforçar a adesão ao tratamento. Os principais efeitos colaterais do eculizumab são: cefaleia, fadiga, doença do tipo gripal, mialgia, diarreia, náuseas, vômito, dor abdominal, tontura, tremor, anemia, dentre outras. O efeito colateral mais relatado pelos pacientes foi a cefaleia e fadiga. Discussão: A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença rara, com incidência anual estimada em 1,3 novos casos por um milhão de indivíduos. É caracterizada pela tríade anemia hemolítica, pancitopenia e trombose. Esta patologia esta associada a mutação da enzima fosfaditilinositol, responsável por manter aderidas à membrana plasmática dezenas de proteínas de funções específicas. Assim, na HPN há aumento da susceptibilidade de eritrócitos ao complemento, gerando hemólise. A hemólise crônica traz grande morbidade aos pacientes afetados. Eles se queixam de letargia, astenia, mialgia difusa e perda da sensação de bem-estar, o que significativamente reduz a qualidade de vida. Durante os surtos de hemólise intravascular aguda, os chamados paroxismos, ocorre hemoglobinúria, notada por urina marrom-escura, que pode vir acompanhada de sintomas gastrointestinais, náuseas, icterícia, dor abdominal, disfagia, espasmo esofagiano, disfunção erétil masculina e piora da astenia. Conclusão: Em suma, o papel do enfermeiro é de suma importância na orientação sobre os sinais e sintomas da doença, adesão ao tratamento e efeitos colaterais relacionados ao tratamento medicamentoso, a fim de promover a melhora da qualidade de vida dos pacientes.