
O sarcoma mieloide (MS) é uma inabitual proliferação extramedular de células blástica de origem mieloide, sendo mais frequentemente associado à leucemia mieloide aguda (LMA), síndrome mielodisplásica (SMD) ou neoplasia mieloproliferativa (MPN). Podendo preceder, coincidir ou seguir o diagnóstico do distúrbio mieloide. Deve ser considerado como diagnóstico diferencial de qualquer infiltrado celular atípico, levando a apresentações clínicas variadas. Dentre os locais mais comumente acometidos se incluem os linfonodos, tecidos moles, testículos, pele e glândula mamária. O MS cutâneo caracteriza-se por múltiplas pápulas e nódulos eritematosos, mais frequentemente associados à LMA mielomonocítica ou monocítica, cujo diagnóstico é confirmado por biópsia de pele. Este tipo de acometimento impacta e compromete o prognóstico.
Relato do casoPaciente sexo feminino, 45 anos, previamente hígida, admitida na instituição por queixa de prostração, astenia e perda ponderal não quantificada de início há 4 semanas. Relatado que procurou anteriormente atendimento em outro serviço, sendo prescrito transfusões de concentrados de hemácias, por anemia sem causa definida. Após as transfusões, informa o aparecimento de lesões de pele, com características dolorosas e ulceradas em membros superiores, joelho direito e palato mole. Negava febre, sintomas respiratórios, urinários, gastrointestinais ou exteriorização sanguínea. Nos exames admissionais, estava com Hb 4,1 g/dL; Ht 12,8 %, Leucócitos 9 x 103/mm3, Linfócitos 6,3 x 103/mm3, Plaquetas 44 x 103/mm3, Ur 66,4, Cr 1,4. Eletrólitos e coagulograma normais. Em tomografia de tórax presente volumoso derrame pleural bilateral, determinando atelectasias restritiva do parênquima pulmonar subjacente, e em algumas regiões apresentando sinais loculação com prováveis linfonodomegalias mediastinais medindo cerca de 2,0 cm. Aventando-se a hipótese inicialmente de tuberculose pulmonar, sendo solicitado a baciloscopia do escarro e análise do líquido pleural, que não foram sugestivos de processo infeccioso. Procedido a biópsia da lesão de joelho direito, compatível com infiltração cutânea por sarcoma mieloide. Realizado o mielograma evidenciou 56,4% de células imaturas, morfologicamente sugestivas de blastos acompanhado de 8% células de características monocitóides, a imunofenotipagem compatível com Leucemia Mieloide Aguda com componente monocitico. Citogenetica com presença de deleção do 5q e FLT3 e NPM1 não mutados. A paciente foi encaminhada à serviço terciário realizado indução com daunorrubicina e citarabina, sendo primariamente refrataria. Submetida a resgate com venetoclax e baixa dose de citarabina, e após 2 ciclos, permanecendo refrataria. Pela perda de performance status, contexto social e toxicidades decorrente do tratamento, foi instituído cuidados paliativos, e paciente foi a óbito após 12 meses do diagnóstico.
ConclusãoO significado prognóstico do envolvimento do MS não é totalmente compreendido. Tendo sido difícil definir o tratamento ideal desses pacientes. É visto que, a apresentação de MS em pacientes com LMA está associada à diminuição da sobrevida global e da sobrevida específica para leucemia, sendo assim deve-se considerar que, pacientes com LMA apresentando MS possam requerer tratamento mais intensivo.