A síndrome de POEMS é doença rara, fazendo parte das entidades classificadas como “gamopatias monoclonais”. É característica a polineuropatia (comumente desmielinizante), bem como a presença de componente monoclonal detectado no soro. Este relato de caso tem o objetivo de denotar a dificuldade por vezes encontrada em se classificar corretamente as diferentes gamopatias monoclonais.

Paciente do sexo feminino, 54 anos, inicia quadro de tetraparesia ascendente em março de 2024. Chega a primeira consulta no serviço de Hematologia do HNSC em junho de 2024, já com importante prejuízo motor (sem conseguir deambular ou apreender objetos com mãos) - internando para elucidação diagnóstica. Eletroneuromiografia confirma polirradiculoneuropatia com severa degeneração axonal; imagem esquelética evidencia múltiplas lesões osteoscleróticas. Eletroforese de proteínas séricas identifica pequeno componente monoclonal (0,17 g/dL; subtipo IgG/ lambda). Laboratório chama atenção por poucos comemorativos para mieloma múltiplo (sem anemia, sem injúria renal, sem hipercalcemia); biópsia de medula óssea sem infiltração por plasmócitos. Realizado biópsia de lesão óssea esclerótica, com resultado descrevendo mieloma de células plasmáticas (tanto anatomopatologia quanto imunohistoquímica). Iniciado tratamento quimioterápico com bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona; por estabilidade clínica, paciente recebe alta hospitalar para continuidade do tratamento a nível ambulatorial. Após 5 ciclos de VCD, houve desaparecimeto do componente monoclonal detectável na eletroforese de proteínas séricas, além de ganho motor discreto.

O relato de caso descreve potencial intersecção entre as entidades classificadas como “gamopatias monoclonais”; no caso, entre o mieloma múltiplo e a síndrome de POEMS. Quanto aos critérios diagnósticos, a paciente em questão preencheria os critérios para a síndrome (ressalta-se não avaliação do nível sérico de VEGF – um dos critérios maiores classificadores de POEMS – por indisponibilidade do serviço). O tratamento se baseia na extensão do acometimento da doença: casos de doença disseminada (com acometimento ósseo múltiplo - como é o caso da paciente), é voltado para a discrasia plasmocitária através de quimioterapia, na maioria das vezes com regimes extrapolados do mieloma múltiplo. A literatura traz que, com regimes modernos de tratamento, a sobrevida livre de progressão em 6 anos é maior que 50%. Na maioria das vezes existe um “gap” de tempo entre o término da terapia e a melhora neurológica (ganho neurológico máximo não antes do que 2-3 anos após o término do tratamento quimioterápico). A síndrome de POEMS é uma das tantas doenças classificadas como “gamopatias monoclonais”, sendo caracterísco o envolvimento do sistema nervoso periférico na forma de polineuropatia, por vezes incapacitante. Sendo uma entidade rara e responsiva a tratamento, um elevado grau de suspeição deve ser mantido para seu diagnóstico.